Autoimmunologiczne zapalenie wątroby AIH

AIG dominuje u kobiet (ponad 80% przypadków), w młodym i średnim wieku. Jest to chorzenie przewlekłe,często o bezobjawowym przebiegu, rozpoznanie bywa przypadkowe u 50 % chorych ujawnia się po 30 roku życia.

Częściej występuje u osób z HLA A1B8 DR3 i HLA DR4. Dość często występuje łącznie z innymi chorobami o podłożu autoimmunologicznym:

  • colitis ulcerosa
  • niedokrwistość megaloblastyczna
  • niedokrwistość hemolityczna z dodatnim odczynem Coombsa
  • samoistna trombocytopenia
  • zapalenie naczyń
  • rzs
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy
  • pleuropericarditis

Etiopatogeneza:
Nie jest dokładnie poznana (utrata tolerancji układu immunologicznego wobec własnych antygenów?). Pierwotne lub wtórne zaburzenie funkcji linfocytów supresorowych T – produkcja autoprzeciwciał przeciwko antygenom powierzchni błony komórkowej hepatocyta. Destrukcja hepatocyta na skutek złożonej odpowiedzi humoralnej i komórkowej
zaburzenia humoralne: hipergammaglobulinemia, p-ciała o nieznanym znaczeniu patogenetycznym ale o istotnym znaczeniu diagnostycznym.


Autoprzeciwciała w diagnostyce AIH:

  • przeciwjądrowe (ANA)
  • przeciw mięśniom gładkim (SMA)
  • przeciwko antygenom mikrosomalnym wątroby i nerek (LKM-1)
  • przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi cytoplazmy hepatocyta (SLA)
  • przeciwko elementom receptora glikoproteinowego zawierającego kwas sialowy
  • miano przeciwciał ANA i SMA 1:80 lub wyższe charakterystyczne dla AIH, wątpliwa wartość 1:40
  • system punktowy oceny parametrów biochemicznych i serologicznych

Inne czynniki:

  • Płeć
  • badania biochemiczne
  • FA/aminotransferaz,
  • całkowite stężenie globulin, -globulin, IgG (wielokrotność wzrostu powyżej normy)
  • autoprzeciwciała (ANA, SMA, LKM-1)
  • przeciwciała przeciwmitochondrialne
  • markery zakażenia wirusowego
  • inne czynniki etiologiczne: ekspozycja na leki hepatotoksyczne lub parenteralna ekspozycja na krew i/lub leki krwiopochodne, alkohol, czynniki genetyczne

Przebieg kliniczny: od bezobjawowego przez wiele lat do bardzo ciężkiego, odpowiadającego ostremu zapaleniu wątroby (25%). Często przez wiele lat o skrytym przebiegu (nadmierne osłabienie, brak apetytu, bóle stawowe, zaburzenia miesiączkowania, niecharakterystyczne bóle w nadbrzuszu i pod prawym łukiem żebrowym). U 60% hepatomegalia, rzadko splenomegalia, zmiany skórne (erythrema palmare,pajączki naczyniowe). W 10-20% przypadków rozpoznanie możliwe jest dopiero w stadium dekompensacji wątroby. Przy niewielkim nasileniu stanu zapalnego badania laboratoryjne prawidłowe lub nieznacznie przekraczające zakres normy.

Niewielki wzrost GOT,GPT, bilirubiny do 3 mg%
Cechy cholestazy (wzrost FA i GGTP)
zaawansowany proces:

  • 2-10 x wzrost aminotransferaz
  • wzrost białka całkowitego z poliklonalną hipergammaglobulinemią (2x), obniżeniem stężenia albumin
  • zwiększony poziom bilirubiny
  • przedłużony czas protrombinowy
  • wzrost GGTP, nawet 5-10 x
  • trombocytopenia, rzadziej leukopenia

Przeciwciała ANA, SMA, LKM-1, SLA przemawiają za rozpoznaniem AIH

  • typ I (klasyczny) : ANA i/lub SMA,dodatkowo ANCA (p-ko cytoplazmatycznym Ag neutrofili), ASGP-RLCI
  • typ II: LKM-1- częstszy u dzieci
  • typ III: SLA, aktualnie nie wyodrębniany,ponieważ nie różni się przebiegiem klinicznym od typu I
  • oba typy wykazują odrębności kliniczne, podobnie odpowiadają na leczenie immunosupresyjne
  • u niektórych chorych: fałszywie dodatni odczyn Waalera-Rosego i anty-HCV (interferon przeciwwskazany w AIH!), dlatego wykluczenie obecności materiału genetycznego wirusa w surowicy
  • w niektórych przypadkach HBV i HCV może dojść do odczynu autoimmunologicznego,co nie stanowi podstaw do rozpoznania AIH
  • brak p-ciał przeciwmitochondrialnych (AMA)

Biopsja wątroby:

  • pozwala na potwierdzenie procesu zapalnego
  • obraz nie jest patognomiczny:
  • faza aktywna: martwica kęsowa, śródzrazikowa, przęsłowa
  • ciałka kwasochłonne
  • w obrębie nacieków zapalnych liczne komórki plazmatyczne

Różnicowanie:

  • przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby
  • zapalenia polekowe
  • wrodzone defekty metaboliczne

Leczenie AIH

  • Immunosupresja – podstawowe leczenie o potwierdzonej w kontrolowanych badaniach klinicznych skuteczności
  • 5-letni okres przeżycia osiąga 50% chorych nieleczonych
  •  20-letni okres przeżycia osiąga 80 % chorych leczonych

leczenie standardowe:

  • prednizon w monoterapii (dzieci, młodzi dorośli, cytopenia,kobiety planujące ciąże): 60 mg/tydz,40 mg przez tydz, 30 mg przez 2 tyg, 20 mg lub mniej do uzyskania remisji
  • prednizon i AZT:chorzy bez p-wskazań do AZT,kobiety po menopauzie,z osteopenią, chorzy z labilną cukrzycą, nadciśnieniem, otyłością, trądzikiem; AZT: 50mg/dobę, prednizon: 30mg/24h przez tydz, 20 mg/24h przez tydz, 15 mg/24 h przez 2 tyg, jeśli nie wystarczy: 10mg/24h
AZT: 2mg/kg.mc/24h (kontrola morfologii, transaminaz), dawka podtrzymująca: 1mg/kg. mc/24h
cyklosporyna i antybiotyk z grupy makrolidów – Tacrolimus-obiecujące wyniki zwłaszcza u chorych, którzy nie odpowiadają na leczenie sterydami i AZT
budezonid – po podaniu p.o. ma duże stężenie w wątrobie działając przed eliminacją z ustroju miejscowo na limfocyty
pochodne kwasu mikofenolowego – nowego leku immunosupresyjnego

Rokowanie AIH

  • Choroba nie leczona lub bez efektu leczniczego prawie u 50% chorych  w ciągu 5 lat przechodzi  w marskość wątroby
  • transplantacja wątroby – szybka progresja, zaawansowanie zmian w hist-pat, cechy niewydolności wątroby; wyniki dobre, pomimo, że w przeszczepionej wątrobie może rozwijać się AIH

Odwiedzający wpisali takie problemy:

autoimmunologiczne zapalenie wątroby, autoimmunologiczne zapalenie watroby objawy, AIH Objawy, autoimmunologiczne zap watroby, ciąża po aih, calkowite wyleczenie AIH, biopsja watroby antybiotyk, autoimmunologiczne zapalenie watroby leczenie poznan, ANA SMA LKM, aih rokowania.

Tags: , ,

Ostatnia edycja przez

Skomentuj jako pierwszy!

Dodaj komentarz

Przeczytaj poprzedni wpis:
Leki zapobiegające reakcji alergicznej i hamujące alergiczne zapalenie

Leczenie objawów towarzyszących astmie oskrzelowej i przewlekłemu zapaleniu oskrzeli. (więcej…)

Zamknij