Autoimmunologiczne zapalenie wątroby AIH

AIG dominuje u kobiet (ponad 80% przypadków), w młodym i średnim wieku. Jest to chorzenie przewlekłe,często o bezobjawowym przebiegu, rozpoznanie bywa przypadkowe u 50 % chorych ujawnia się po 30 roku życia.

Częściej występuje u osób z HLA A1B8 DR3 i HLA DR4. Dość często występuje łącznie z innymi chorobami o podłożu autoimmunologicznym:

  • colitis ulcerosa
  • niedokrwistość megaloblastyczna
  • niedokrwistość hemolityczna z dodatnim odczynem Coombsa
  • samoistna trombocytopenia
  • zapalenie naczyń
  • rzs
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy
  • pleuropericarditis

Etiopatogeneza:
Nie jest dokładnie poznana (utrata tolerancji układu immunologicznego wobec własnych antygenów?). Pierwotne lub wtórne zaburzenie funkcji linfocytów supresorowych T – produkcja autoprzeciwciał przeciwko antygenom powierzchni błony komórkowej hepatocyta. Destrukcja hepatocyta na skutek złożonej odpowiedzi humoralnej i komórkowej
zaburzenia humoralne: hipergammaglobulinemia, p-ciała o nieznanym znaczeniu patogenetycznym ale o istotnym znaczeniu diagnostycznym.


Autoprzeciwciała w diagnostyce AIH:

  • przeciwjądrowe (ANA)
  • przeciw mięśniom gładkim (SMA)
  • przeciwko antygenom mikrosomalnym wątroby i nerek (LKM-1)
  • przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi cytoplazmy hepatocyta (SLA)
  • przeciwko elementom receptora glikoproteinowego zawierającego kwas sialowy
  • miano przeciwciał ANA i SMA 1:80 lub wyższe charakterystyczne dla AIH, wątpliwa wartość 1:40
  • system punktowy oceny parametrów biochemicznych i serologicznych

Inne czynniki:

  • Płeć
  • badania biochemiczne
  • FA/aminotransferaz,
  • całkowite stężenie globulin, -globulin, IgG (wielokrotność wzrostu powyżej normy)
  • autoprzeciwciała (ANA, SMA, LKM-1)
  • przeciwciała przeciwmitochondrialne
  • markery zakażenia wirusowego
  • inne czynniki etiologiczne: ekspozycja na leki hepatotoksyczne lub parenteralna ekspozycja na krew i/lub leki krwiopochodne, alkohol, czynniki genetyczne

Przebieg kliniczny: od bezobjawowego przez wiele lat do bardzo ciężkiego, odpowiadającego ostremu zapaleniu wątroby (25%). Często przez wiele lat o skrytym przebiegu (nadmierne osłabienie, brak apetytu, bóle stawowe, zaburzenia miesiączkowania, niecharakterystyczne bóle w nadbrzuszu i pod prawym łukiem żebrowym). U 60% hepatomegalia, rzadko splenomegalia, zmiany skórne (erythrema palmare,pajączki naczyniowe). W 10-20% przypadków rozpoznanie możliwe jest dopiero w stadium dekompensacji wątroby. Przy niewielkim nasileniu stanu zapalnego badania laboratoryjne prawidłowe lub nieznacznie przekraczające zakres normy.

Niewielki wzrost GOT,GPT, bilirubiny do 3 mg%
Cechy cholestazy (wzrost FA i GGTP)
zaawansowany proces:

  • 2-10 x wzrost aminotransferaz
  • wzrost białka całkowitego z poliklonalną hipergammaglobulinemią (2x), obniżeniem stężenia albumin
  • zwiększony poziom bilirubiny
  • przedłużony czas protrombinowy
  • wzrost GGTP, nawet 5-10 x
  • trombocytopenia, rzadziej leukopenia

Przeciwciała ANA, SMA, LKM-1, SLA przemawiają za rozpoznaniem AIH

  • typ I (klasyczny) : ANA i/lub SMA,dodatkowo ANCA (p-ko cytoplazmatycznym Ag neutrofili), ASGP-RLCI
  • typ II: LKM-1- częstszy u dzieci
  • typ III: SLA, aktualnie nie wyodrębniany,ponieważ nie różni się przebiegiem klinicznym od typu I
  • oba typy wykazują odrębności kliniczne, podobnie odpowiadają na leczenie immunosupresyjne
  • u niektórych chorych: fałszywie dodatni odczyn Waalera-Rosego i anty-HCV (interferon przeciwwskazany w AIH!), dlatego wykluczenie obecności materiału genetycznego wirusa w surowicy
  • w niektórych przypadkach HBV i HCV może dojść do odczynu autoimmunologicznego,co nie stanowi podstaw do rozpoznania AIH
  • brak p-ciał przeciwmitochondrialnych (AMA)

Biopsja wątroby:

  • pozwala na potwierdzenie procesu zapalnego
  • obraz nie jest patognomiczny:
  • faza aktywna: martwica kęsowa, śródzrazikowa, przęsłowa
  • ciałka kwasochłonne
  • w obrębie nacieków zapalnych liczne komórki plazmatyczne

Różnicowanie:

  • przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby
  • zapalenia polekowe
  • wrodzone defekty metaboliczne

Leczenie AIH

  • Immunosupresja – podstawowe leczenie o potwierdzonej w kontrolowanych badaniach klinicznych skuteczności
  • 5-letni okres przeżycia osiąga 50% chorych nieleczonych
  •  20-letni okres przeżycia osiąga 80 % chorych leczonych

leczenie standardowe:

  • prednizon w monoterapii (dzieci, młodzi dorośli, cytopenia,kobiety planujące ciąże): 60 mg/tydz,40 mg przez tydz, 30 mg przez 2 tyg, 20 mg lub mniej do uzyskania remisji
  • prednizon i AZT:chorzy bez p-wskazań do AZT,kobiety po menopauzie,z osteopenią, chorzy z labilną cukrzycą, nadciśnieniem, otyłością, trądzikiem; AZT: 50mg/dobę, prednizon: 30mg/24h przez tydz, 20 mg/24h przez tydz, 15 mg/24 h przez 2 tyg, jeśli nie wystarczy: 10mg/24h
AZT: 2mg/kg.mc/24h (kontrola morfologii, transaminaz), dawka podtrzymująca: 1mg/kg. mc/24h
cyklosporyna i antybiotyk z grupy makrolidów – Tacrolimus-obiecujące wyniki zwłaszcza u chorych, którzy nie odpowiadają na leczenie sterydami i AZT
budezonid – po podaniu p.o. ma duże stężenie w wątrobie działając przed eliminacją z ustroju miejscowo na limfocyty
pochodne kwasu mikofenolowego – nowego leku immunosupresyjnego

Rokowanie AIH

  • transplantacja wątroby – szybka progresja, zaawansowanie zmian w hist-pat, cechy niewydolności wątroby; wyniki dobre, pomimo, że w przeszczepionej wątrobie może rozwijać się AIH

Odwiedzający wpisali takie problemy:

autoimmunologiczne zapalenie wątroby, autoimmunologiczne zapalenie watroby objawy.

Tags: , ,

Ostatnia edycja przez

Skomentuj jako pierwszy!

Dodaj komentarz

Przeczytaj poprzedni wpis:
Leki zapobiegające reakcji alergicznej i hamujące alergiczne zapalenie

Leczenie objawów towarzyszących astmie oskrzelowej i przewlekłemu zapaleniu oskrzeli. Kromony: Kromoglikan disodowy, Nedokromil, Ketotifen   Glikokortykosteroidy Mechanizm działania w drogach...

Zamknij