Guzkowe zapalenie tętnic

Po łacinie: panarteritis nodosa, periarteritis nodosa). Choroba autoimmunologiczna z grupy martwiczych zapaleń ściany naczyniowej. typowo zajmuje małe i średnie tętnice typu mięśniowego. tętnice płucne są najczęściej wolne.

Polyarteritis nodosa (guzkowe zapalenie tętnic), kliniczny odpowiednik zjawiska Arthusa jest chorobą, która charakterystycznie zajmuje małe i średniego kalibru tętnice. Zmiany mogą objąć każdy narząd ciała, a objawy kliniczne są zmienne i niecharakterystyczne. Zmiany patologiczne są jednak typowe. W początkowym stadium zajęte naczynie wykazuje martwicę włóknikowatą oraz ostre zapalenie. W stadium przewlekłym zaznaczona jest destrukcja ściany tętnicy z tworzeniem mikrotętniaka w miejscu gdzie warstwa elastyczna i mięśniowa uległy zniszczeniu. Zajęte naczynie ma tendencję do wytwarzania zakrzepu, a z czasem bliznowacieje. Zatkanie tętnicy wiedzie do zawałów. Dla celów diagnostycznych ważne jest, aby wycinek (najczęściej z podudzi) pobrać ze świeżo powstałej zmiany guzkowatej. Wtedy można wykazać zarówno martwicę włóknikowatą, zapalenie, świeży zakrzep w naczyniu i złogi kompleksów immunologicznych. Wycinek z guzka, który powstał rok czy dwa lata temu ujawni tylko bliznowatą tkankę łączną, w którą w międzyczasie zmieniło się uszkodzone naczynie tętnicze. Przyczyna guzkowego zapalenia tętnic jest nieznana, choć w niektórych przypadkach (ok. 25%) choroba jest związana z przewlekła infekcją wirusem zapalenia wątroby typu B.

Epidemiologia:


mężczyźni od 2.5 raza do 4 razy częściej średni wiek chorych 45 lat, istnieje postać dziecięca

Etiopatogeneza:

U podłoża choroby leży odkładanie się w ścianach tętnic kompleksów antygen – przeciwciało w przypadku:

  1. przetrwałej antygenemii HBs – w Polsce przyczyna ok.50% panarteritis nodosa, w USA ok 33%. odkładany kompleks to HBs + anty-HBs
  2. kolagenoz z dużą ilością krążących kompleksów antygen – przeciwciało, typowych dla danej kolagenozy. objawy PAN nakładają się na objawy choroby podstawowej (najczęście tocznia trzewnego układowego lub reumatoidalnego zapalenia stawów)
  3. nowotworów
  4. nieznanych przyczyn

Morfologia:

Zmiany w tętnicach mają charakter odcinkowy i dotyczą głównie miejsc rozgałęzień naczyń. towarzyszą im zakrzepy przyścienne i zaburzenia będące efektem niedokrwienia narządów zaopatrywanych przez zmienione tętnice.

mikroskopowo 3 kolejne stadia, (w jednym naczyniu mogą współistnieć wszystkie równocześnie w różnych  ogniskach) :

  1. zmiany ostre – martwica włóknikowata medii, w małych naczyniach (średnica poniżej 200 um) obejmuje całą ścianę. wokół wielopostaciowy naciek zapalny. możliwy zakrzep w świetle naczynia.
  2. zmiany w trakcie gojenia – rozplem fibroblastów i włóknienie (tworzą się guzki w przydance) w obszarze zapalenia. w dalszym ciągu postępuje jednak martwica włóknikowata. naciek zapalny przybiera charakter mononuklearny. zakrzepy ulegają organizacji.
  3. zmiany wygojone – ściany tętnic ulegają włóknistemu zgrubieniu lub wręcz całkowitemu zarośnięciu. ustąpienie nacieku zapalnego. ubytki lamina elstica interna dobrze widoczne po zastosowaniu specjalnych barwień.

Narządy zajęte to : nerki(85%), serce(75%), wątroba(60%), przewód pokarmowy(50%), mięśnie(40%), trzustka(35%), jądra(33%), nerwy obwodowe(30%), oun(25%), skóra(20%). powolny zanik z niedokrwienia, krwotoki i zawały.

dorośli – narządem krytycznym są nerki i mózg. zajęcie tt międzypłacikowych wiedzie do postępującego niedokrwiennego zaniku miąższu nerek i rozwoju ich niewydolności. możliwe współistnienie zmian zapalnych w kłębkach nerkowych (ogniskowa martwica kapilar w kłebkach, mikrozakrzepy, zmiany rozplemowe nabłonka torebki Bowmana z tworzeniem półksiężyców).

dzieci – główną przyczyną zgonu jest zawał mięśnia sercowego z powodu zajęcia tętnic wieńcowych (tętnice wieńcowe jak ‚sznury koralików’). gwałtowny przebieg ze skazą krwotoczną i obrzękami stawów. postać dziecięca PAN wykazuje pewne podobieństwa do choroby Kawasaki (powiększenie ww chłonnych, zmiany na skórze i błonach śluzowych, liczne drobne tętniaki tętnic wieńcowych i trzewnych ze zmianami martwiczymi ścian, jednakże łagodniejszy niż PAN przebieg, częste samoistne remisje, śmiertelność 1-2%).

Zmiany histologicznie nie do odróżnienia od PAN występują w tętnicach w przebiegu choroby posurowiczej i zapalenia tętnic w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów, rzadziej w chorobie Henocha i Schoenleina, gorączce reumatycznej i krioglobulinemii.

klinicznie:

Niejasne objawy ogólne (męczliwość, gorączka, dreszcze, bóle mięśniowe, wędrujące bóle stawowe bez objawów zniszczeń w stawach, hyperleukocytoza).

Objawy narządowe układają się w różnorodne zespoły (niewydolność nerek z nadciśnieniem i białkomoczem, bóle brzucha i krwawe stolce, zapalenia nerwów obwodowych ruchowych, wybroczyny i wysypki na skórze i in) – choroba jest trudna do rozpoznania w oparciu o objawy kliniczne.

Przeżywalność 5 letnia = ok.48% (leczeni), 10% (nieleczeni)

Diagnoza- biopsja nerki, mięśnia i skóry, angiografia (liczne tętniaki średnich tętnic występujące u połowy chorych).

Odwiedzający wpisali takie problemy:

guzkowe zapalenie tetnic, siność siatkowata, siność siatkowata leczenie, mononeuropatia wieloogniskowa, bl nerek objawy, guzowate zapalenie naczyń, zapalenie guzkowe tętnic.

Tags: , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,

Ostatnia edycja przez

Skomentuj jako pierwszy!

Dodaj komentarz

Przeczytaj poprzedni wpis:
choroba Hashimoto

Po łacinie: thyroiditis lymphomatosadiffusa lub morbus hashimoto. Przewlekłe zapalenie tarczycy o etiologii autommunologicznej. epidemiologia: W regionach, w których nie występuje...

Zamknij