Hematologia diagnostyka krwi i szpiku

Krew:

  • 45% – elem morfologiczne
  • 0,28% trombocyty
  • 16,77 krwinki białe

Cechy komórek macierzystych:

  • Odnowa (całe klony identyczne pod względem genetycznym)
  • Zdolność do różnicowania
  • Zdolność do dojrzewania
  • Mają antygen błonowy CD34

Antygeny błonowe – glikoproteiny błony kom. różniące się strukturą I rz. Białka i cukru. Wykorzystywane są w immunofenotypowaniu przy pomocy cytofluorymetru przepływowego.


LIMFOCYTY:

–        B:

  • pojawiają się jako pierwsze w 7 tygodniu rozwoju w wątrobie.
  • 12-14 tydzień przechodzą do szpiku i  tam żyją swoim życiem.
  • różnicowania w szpiku przebiega bez udziału antygenów
  • posiadają charakterystyczne: CD10, CD19, CD20
  • helpery też występują wśród limfocytów B

–        T:

  • 10 tydzień pojawiają się w grasicy
  • 12 tygodniu przechodzą do śledziony i węzłów chłonnych
  • różnicowanie w grasicy
  • posiadają charakterystyczne: CD1, CD2, CD5
  • pierwsze dojrzewają – u niektórych T na ich błonie pojawiają się CD4 => T helper która produkuje:

Ø  IL-2 => powoduje pojawienie się u pozostałych l. T CD8 => T supresorowe

Ø  IL-4 i IL10 => atakuje prelimfocyty B => pojawienie się na Limfocycie B CD22 => Dojrzały B

  • Limfocyt T null – wśród nich jest grupa kom żernych – NK

Gdy wtórne narządy limfatyczne są uszkodzone – organizm broni się i kom. B zaczynają dojżewać w innych tkankach – np. w skórze, wątrobie.

Komórek podścieliska – ich odpowiednia jakość i ilość jest ważna ponieważ tworzą one rusztowanie do mielopoezy (i limfopoezy?). Produkują Limfokiny i Cytokiny które utrzymują równowagę między problastami spoczynkowymi, blastami i komórkami dojrzewającymi i dojrzałymi:

1.     CYTOKINY:

–        interleukiny:

  • Il-1 => potrafi rozdzielić komórki pnia na dwie grupy – GEMM (mielopoeza) i Limfoidalne (limfopoeza)
  • Il-3 => rozdziela kom. GEMM na erytropoezę, trąbopoezę i granulopoezę
  • Il-2 => rozdziela kom. limfoidalne na T i B
  • Il-6 ó cała mielopoeza!!!
  • Il-4 ó bazocyty
  • Il-5 ó eozynofile

2.     wytwarzają na błonach białka adhezyjne VCAM
3.     czynniki wzrostu CSF, SCF-działają na samym początku

Epo = erytropoetyna
Tpo = trombopoetyna

CHOROBY  KRWI:

  1. CZERWIENICA = NADKRWISTOŚĆ
  2. NIEDOKRWISTOŚĆ
  3. MAŁOPŁYTKOWOŚĆ
  4. HEMOFILIA
  5. BIAŁACZKI (szpikowe => zaburzenie mielopoezy, limfatyczne => zaburzenie limfopoezy):
  1. OSTRE:
  • ALL – limfatyczna
  • AML – szpikowa
  • AEL – erytroleukemia

A)   PRZEWLEKŁE

  • CLL – limfatyczna
  • CML – szpikowa

BADANIA HEMATOLOGICZNE PODSTAWOWE W KRWI I SZPIKU:

  1. Badanie morfologii krwi z oceną rozmazu (poziom Hemoglobiny, hematokryt = HTC, liczba wszystkich krwinek, wskaźniki krwinkowe, retikulocytozę, skład odsetkowy, opis krwinek- kształt, średnica, objętość, wnętrze!) – analizatory – cytofluorymertryprzepływowe
  2. Cytomorfologiczne badania rozmazu
  3. Cytochemiczne – barwienie komórek robi się przy pomoc 3 barwników: EOZYNA (kwaśny), BŁĘKIT METYLENOWY i AZUR (wybarwia wszystkie pozostałości wewnątrz krwinek – wtręty, ziarnistości)
  4. Cytoenzymatyczne ó specjalne enzymy zmieniające swoją aktywność wraz z rozwojem krwinki => natężenie barwy (fluorescencji) jest ~ do aktywności; ENZYMY (czytać z Tomaszeskiego)

–        Peroksydazy

  • potrafi odróżnić białaczkę limfoblastyczną od mieloblastycznej – aktywność znajduje się w układzie mono, neutro, eozyno, bazo też na drodze BLASTÓW a nie ma jej w LIMFOCYTACH, PŁYTKACH, ERYTROCYTACH => liza płytek i erytrocytów => możemy rozróżnić drogę limfopoezy od mielopoezy

–        esterazy – praktycznie wszędzie, największa aktywność w monocytach.

–        fosfataza alkaliczna = FAG (granulocytowa) – największe stężenie w granulocytozie –

  • DROGA MONOCYTÓW: pojawia się dopiero w PREMECYTYNIE (Hematopoeza!) natomiast nie ma jej w MONOBLASCIE;
  • DROGA NEUTROFILÓW pojawia się już w MIELOBLAŚCIE aktywność się zmienia w miarę dojrzewania;
  • AKTYWNOŚĆ FAG: liczy się 100kom. Każdej przypisuje się natężenie barwy (brązowej) od 0 do 4(mocno brązowy). Następnie sumuje się wszystkie natężenia barw wszystkich komórek. NORMA: 15-56;

Ø  ­ => Nadkrwistość prawdziwa nieobjawowa, zwłóknienie szpiku
Ø  ¯ => przewlekła białaczka szpikowa

5.     Oporność osmotyczna erytrocytów
6.     Badanie układu krzepnięcia
7.     Badania specjalistyczne (immunofenotypowanie)
8.     BARWIENIE PAS

UMIEJĘTNY POBÓR KRWI

ANTYKOAGULANTY:

  1. HEPATYNA – praktycznie się nie stosuje ponieważ zlepia białe krwinki;
  2. ETDA = wersenian – gdy chcemy oznaczyć krzepliwość lub OB. nie możemy go zastosować ponieważ krwinki się kurczą i domeny glikoprotein GP2 lub GP3 do tej pory ukryte w błonie komórki wystają poza nią i powodują zlepianie się krwinek (tworzą asocjaty)
  3. Cytrynian => Krzepliwość i OB.

CYTOFLUORYMETR PRZEPŁYWOWY:

  • Aparaty potrafią podzielić krwinki na 7 przedziałów (krwinki przechodzą przez zmienny otwór). Gdy krwinka przechodzi przez otwór zaburza płynący tam prąd co widoczne jest w formie piku na analizatorze.
  • Aparat wyłapuje także czy struktura błony krwinki jest prawidłowa (co może odzwierciedlać to co dzieje się wewnątrz komórki, lub zmiany struktury błony). Stosuje do tego wiązkę światła o ściśle określonej długości i natężeniu.
  • Do wnętrza komórki zagląda dzięki kanałowi PEROKS i też używa światła do wykrywania zmian fluorescencji
  • KANAŁ BAZO – przeprowadza lizę (dobiera odpowiedni skład siły jonowej) wszystkich innych krwinek i pozostawia tylko bazocyty – „zagląda tylko do nich”
  • Gdy aparat nie potrafi rozpoznać tego co analizuje to informuje o tym analityka.

ŚREDNIA ŚREDNICA KRWINEK – μm (mikro metry)

  • Płytki                                     2 – 4μm
  • Erytrocyty                              6 – 7,7 μm
  • Leukocyty                              8 – 20 μm
  • Limfocyty                  < 15 μm
  • Monocyty                   15 – 20 μm
  • Granulocyty               12 – 15 μm

OBJĘTOŚĆ KRWINEK – fl (femto litry 10-15l)

  • Erytrocyty                              80 – 100 fl
  • Leukocyty                              110 – 250 fl

HEMOGLOBINA

HEMATOKRYT %

  • Kobiety                                  37 – 47 %
  • Mężczyźni                             40 – 54 %

(Sens fizyczny, może być prawidłowy w chorobie!, CML, AML, Czerwienica pprawdziwa)

 

WSKAŹNIKI CZERWONOKRWINKOWE:

MCV – średnia objętość erytrocytu – objętość wszystkich krwinek przez ilość krwinek; nie daje pełnej informacji o patologii

> WSKAŹNIKI DODATKOWE:

1. RDW-SD fl (femtolitry) – suma trzech odchyleń standardowych;

­ => ­ ANIZOCYTOZY

2. RDW-CV % – procentowa ilość komórek o różnej objętości

Gdy dochodzi do mieszania się krwinek z leukocytami lub ?? =>

MCH pg (pikogramy) – Średnia masa krwinki

MCHC g/dl (gramy na decylitr) – Średnia gęstość krwinki

¯MCH => (synteza hemoglobiny jest zaburzona a krwinka rozwija się prawidłowo) => mikrocytarna niedokrwistość

­MCH => Niedokrwistosć normocytarna albo makrocytarna

­MCH; ¯ MCHC=> niedokrwistość makrocytarna

­MCHC => sferocytoza

 

PODZIAŁ NIEDOKRWISTOŚĆI

Anemia ze wzrostem produkcji erytrocytów – retikulocyty <=15‰

Niedokrwistość miocytowa: 

MCV < 80μm3

¯Hb

 

 

–        niedobór Fe – najczęściej ó 

¯ Jony Fe,; => ¯ferrytyna a ­stężenie receptora transferyny, ­ TIBC (ferrytyna może być w normie w przewlekłych stanach zapalnych => sprawdzamy polikilocytozę (RDW) => musi ­)

–        anemia sferoblastyczna

¯ Jony Fe,; => normalna ferrytyna a ­stężenie receptora transferyny, ­ TIBC + brak chorób zapalnych + występuje u dorosłych i nie jest to pierwszy raz

jony Fe wiążą się z białkami – Hemosyderynami i osadzają się w postaci brązowych półksiężyców, otoczek/pierścieni – wewnątrz krwinki

–        choroby przewlekłe (przewlekła utrata krwi, upośledzone wchłanianie)

–        talasemie

¯ Jony Fe,; => normalna ferrytyna a ­stężenie receptora transferyny, ­ TIBC + brak chorób zapalnych + jest to młody człowiek i jest to po raz pierwszy

Niedokrwistość normocytowa: 

MCV w normie

¯ Hb

¯ Ferrytyna

 

 

 

 

A)   PIERWOTNE: 

–        Niedokrwistość hemolityczna!!!

  • Wewnątrzkrwinkowa i zewnątrzkrwinkowa:

Erytrocyty pękają => ­ Haptoglobina (bb. Ostrej fazy która wyłapuje Hb) ­ bilirubiny wolnej, ­ enzymów erytrocytarnyh (dechydrogenaza, kinaza fosfoenolopirogronianowa, dehydrogenaza aldehydu 3fosfoglicerynowego), ­ retikulocytów.
Bilirubina wolna zaczyna przenikać do nerek i zakotwiczać się w kanalikach nerkowych i tam pod wpływem bakterii które wydzielają oksydoreuktazy zamienia się w hemosyderynę która zatyka kanaliki nerkowe i pojawia się w moczu => Potwierdzenie anemii normocytowej w następstwie hemolizy WEWNĄTRZNACZYNIOWEJ – jedyna możliwość zróżnicowania

  • Wewnątrznaczyniowa i zewnątrznaczyniowa

–        Aplazja szpiku lub przewlekłe choroby zapalne:

rozmaz prawidłowy, ­ OB., ¯ Hb, ¯ Fe, ¯ TIBC, ­ ferrytyny

–        anemia aplastyczna

–        osteomielofibroza

–        nabyte aplazje ukł. czerwonokrwinkowego

B)    WTÓRNE:

–        Uremia – choroby nerek

–        zaburzenia endokrynologiczne

Niedokrwistość makrocytowa: 

MCV > 96μm3­ ­­

 

Różnicujemy z chorobami wirusowymi (HIV) albo alkoholową

A) ANEMIA MEGALOBLASTYCZNA: 

–        niedobór B12 ­­ (niestabilna dlatego aby oznaczyć poziom Wit B12 uczestniczącej w rozpadzie kwasów tłuszczowych rozgałęzionych robi się poziom Metylomalonylo koenzymu A który ­ <=> ¯ Wit. B­12­ =>

  • należy zastosować dietę albo sprawdzić czy człowiek nie ma flory jelitowej zbyt szybko rozkładającą tą witaminę zanim ulegnie ona wchłonięciu,
  • witamina ta może nie wnikać do komórek włoskowatych (przenikać przez błony) ponieważ jest za mało (lub są zmutowane) TRANSKOBALAMIN (translokazy przenoszą ce witaminę B do naczyń jest ich 3 typy). Może być to następstwem stłuszczenia wątroby (prowadzącego do zwłóknienia) => komórki gwieździste stają się aktywne (komórki ITO) => produkują TGF β (letalny) => reguluje syntezę transkobalamin => przyczynia się do zaburzenia przyswajania witaminy B12

–        niedobór kwasu foliowego (także niestabilny – bierze udział w przemianie homocysteiny => ­ homocysteiny => ¯ kwasu foliowego)

–        aplazja ??

–        anemie polekowe

–        zespół mielodyspastyczny

B) ANEMIA NIE MEGALOBLASTYCZNA:

–        choroby wątroby

–        niedoczynność tarczycy

Anemia ze zwiększoną produkcją erytrocytów – retikulocyty > 15‰ 

Ostra utrata krwi

Zwiększona sekwestracja śledzionowa

Hemoliza:

  • o podłożu immunologicznym
  • o podłożu mechanicznym (sztuczna zastawka w sercu)
  • wrodzone anemie hemolityczne
  • hemoglobinopatie
  • niedobory enzymatyczne
  • zab. Kształtu erytrocytów np. sferoidoza

Niestabilna hemoglobina

Nabyte uszkodzenia bł. Kom.

Infekcje => clostridium, malaria

ANEMIE=NIEDOKRWISTOŚCI – jest to spadek całkowitej masy krążącej hemoglobiny w stosunku do poziomu podstawowego człowieka – ważna jest indywidualizacja badania!:

  1. Z wydajną erytropoezą:
  • anemia hemolityczna – pękanie krwinek
  • anemia pokrwotoczną – silny krwotok i obrona organizmu – wytwarzanie nowych krwinek
  • anemie hiperproliferacyjne – przyczyny: aplazja szpiku – komórki budujące szpik są albo złej jakości albo w niedoborze – może to blokować pewne drogi powstawania krwinek;
  • anemie w wyniku zaburzeń dojrzewania (normo-, mikro-, makro- cytoza)
  1. Z nie wydajną erytropoezą:

NADKRWISTOŚĆ= CZERWIENICA – to nadwrażliwość komórek podścieliska szpiku na czynników aktywujących proces syntezy (erytropoetyny albo trombopoetyny)

ŻELAZO Fe – 50-150mg/dl

Parametry stosowane w diagnostyce oznaczeń Fe:

  • RIA = Ferrytyna – pula zapasowa Fe,         15-300μg/l

­  przewlekła zapalenie wątroby, przewlekłe zapalenie bezobjawowe trzustki, reumatoidalne zapalenie stawów.

  • transferyna – białko transportujące,                       2-3,2μg/l
  • Rozpuszczalny receptor transferyny
  • TIBC – całkowita zdolność wiązania żelaza
  • UIBC – co to? – Tomaszewski

Tylko ferrytyna i rozpuszczalny receptor transferyny są stabilne a więc tylko są najbardziej przydatne wobec patologii związanej z Żelazem. Reszta zmienia się proporcjonalnie nie tylko do zaburzeń ilości Fe ale również do sposobu bycia lub pewnych chorób.

¯MCV;

RETIKULOCYTOZA:

AKTYWNOŚĆ RETIKULOCYTÓW (<=> hematokryt):

  • RI –
  • RPI –
  • Monitorowanie leczenia – po podaniu Fe i po transplantacja szpiku (transplantacja udana <=> RPI > 3)
  • HVR – retikulocyty bardzo młode
  • MFR – retikulocyty normalne
  • LFR – retikulocyty stare

PŁYTKI KRWI:

  • 120-400 tyś/μl

WSKAŹNIKI PŁYTKOWE:

  • NTV – średnia objętość krwinki (fl)
  • PDW – wskaźnik anizocytozy (fl)

Hematokryt dla płytek

Ilość płytek olbrzymich

¯ liczby krwinek:

  • źle pobrana krew
  • nadmierna krzepliwość – u ludzi z dużą ilości czynnika vonWilembranda – aktywacja płytek jest możliwa dzięki tromboksanowi A2 którego synteza hamowana jest przez Aspirynę Etanol (prawdziwi alkoholicy nie umierają na zakrzpy/zatory)
  • zlepianie płytek
  • małopłytkowość
  • aplazja szpiku
  • ostre białaczki – zawsze
  • nadczynność śledziony

­ liczby:

  • błąd analizatora
  • płytki o małej średnicy (tylko człowiek może się pomylić)
  • nadkrwistość prawdziwa (ale objawowa już nie)
  • przewlekła białaczka szpikowa
  • nadpłytkowość

BADANIE ROZMAZU KRWI

PRZYKŁADY:

¯HB; ­MCV; ¯RDW-CV (=>¯Ht) => Niedokrwictość; makrocytowa (metaloblastyczna)

¯HB; ¯MCV; ­RDW-CV (=>­Ht) => Niedokrwistość mikrocytowa

­HB; ¯Ht (sprzeczne) => Choroba zimnych aglutynin – niektórzy posiadają immunoglobuliny które dopiero po pobraniu krwi (czyli obniżeniu temperatury <25 stopni) zlepiają się do krwinek i tworzą asocjaty krwinkowe => należy pobrać do ciepłej próbówki

OZNACZENIA ANALIZATORA:

  • + => nadmiar
  • – => niedobór
  • * => potrafi analizator określić wymiary ale nie potrafi „zajrzeć do wnętrza”
  • ? (abn) => sprawdź to sam
  • — => zaburzenia zewnątrz i wewnątrz komórkowe
  • @ => całkowicie zniszczone blasty i dojrzałe komórki – potrzebne jest immunofenotypowanie

Odwiedzający wpisali takie problemy:

Rozmaz krwi, niedokrwistość normocytarna, hematologia krwi, kto leczy chorobę zimnych aglutynin, lfr morfologia, zimne aglutyniny a zatrucie detreomycyną.

Tags: , , , , ,

Ostatnia edycja przez

Skomentuj jako pierwszy!

Dodaj komentarz

Przeczytaj poprzedni wpis:
Diagnostyka toksykologiczna

Zatrucia- powstają w wyniku zadziałania czynników chemicznych (jady, trucizny). Diagnostyka- rozpoznanie czynnika szkodliwego. (więcej…)

Zamknij