Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy

Po łacinie rhabdomyosarcoma. Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy to jeden z najczęstszych mięsaków tkanek miękkich – stanowi ok 20%tego typu nowotworów we wszystkich grupach wiekowych i połowę mięsaków u dzieci (4-8% spośród ogółu nowotworów złośliwych wieku dziecięcego).Wyróżnia się 3 warianty histologiczne, odmienne także pod względem epidemiologii i biologii.

RHABDOMYOSARCOMA EMBRYONALE (‚zarodkowy‚)


najczęstszy wariant rhabdomyosarcoma. Wiek : wczesne dzieciństwo, zwykle poniżej 10 . u dorosłych sporadycznie. chłopcy 1.5 * częściej.

makroskopowo :

oczodół, nosogardziel, narządy moczowe i płciowe. rzadziej kończyny, tułów, przestrzeń zaotrzewnowa i drogi żółciowe. występuje, co ciekawe, głównie w miejscach pozbawionych mięśniówki poprzecznie prążkowanej. Dokładnie odgraniczony. kolor guza od szarego, różowo-biały lub żółty. konsystencja miejscami ‚gumiasta’, miejscami miękki i nekrotyczny – w sumie morfologia makroskopowa niecharakterystyczna.

mikroskopowo :

zróżnicowana – komórki odtwarzają poszczególne stadia rozwoju komórki mięśniowej prążkowanej – nisko zróżnicowane podobne do limfocyta lub neuroblasta komórki okrągłe, wrzecionowate rhabdomyoblasty. oprócz tego obszary z dużą ilością śluzu lub kolagenu. rozmiary komórek w obrębie danego przypadku mogą być bardzo różnorodne. podstawą diagnozy jest znalezienie rhabdomyoblastów (w większości przypadków  n i e  wykazują, patognomonicznego skądinąd, poprzecznego prążkowania) – są to komórki o dość obfitej eozynochłonnej cytoplaźmie zawierające układy miofilamentów ułożone zwykle wokół jądra lub skupione w jego pobliżu. miofilamenty na poziomie mikroskopu elektronowego ujawniają obecność prążków A i I oraz linii Z (w rozwoju osobniczym pojawia się wcześniej niż prążki A i I). poprzeczne prążkowanie widoczne jest w 10-20% (przy użyciu mikroskopu polaryzacyjnego odsetek rośnie do 40-50%).

inne charakterystyczne zjawiska komórkowe:

– komórki o typie ‚sieci pajęczej’ – rhabdomyoblasty zawierające w cytoplaźmie kilka jasnych dużych wakuoli.

– komórki o typie ‚złamanego źdźbła’ – wydłużone rhabdomyocyty (przypominające płodowe – z centralnie położonym jądrem), ale z ostrymi załamaniami cytoplazmy.

rzadki wariant rhabdomyosarcoma embryonale o nazwie rhabdomyosarcoma botryoides (‚groniasty‚) rozwija się pod powierzchnią błon śluzowych, tworząc charakterystyczną zbitą warstwę ‚kambialną’ złożoną z licznych, blisko leżących komórek nowotworowych zgrupowanych tuż pod nabłonkiem błony śluzowej. nazwa pochodzi od egzofitycznego sposobu wzrostu – pokryte nabłonkiem masy nowotworowe wystają z naturalnych otworów ciała i przy pobieżnym badaniu mogą być wzięte za niegroźnego polipa nabłonkowego.

uwagi kliniczne :

gwałtowny wzrost zwykle bezbolesnego guza. 5-letnie przeżycia ok 15%. najlepiej rokuje umiejscowienie w oczodole. ostatnio pojawiły się doniesienia o lepszych przeżyciach (rzędu 66% przeżyć pięcioletnich dla wszystkich przypadków, ze szczególnie dobrym rokowaniem w wypadku umiejscowienia w oczodole lub w sąsiedztwie jądra – 95% przeżyć 5-letnich).

RHABDOMYOSARCOMA ALVEOLARE (‚pęcherzykowy’)

wiek :ok 5-60 lat (średnia 15 lat). chłopcy częściej.

makroskopowo : zlokalizowany na kończynach, tułowiu, głowie i szyi. Poza nieco odmienną lokalizacją nie odróżnia się od embrionalnego.

mikroskopowo :charakterystyczny jest układ zrębu i komórek nowotworowych tworzą one szczelinowate, ‚pęcherzykowe’ przestrzenie, czasem z układami brodawczakowatymi. same komórki nowotworowe są identyczne jak w wariancie embrionalnym, nieco częściej jedynie spotyka się syncytialne komórki olbrzymie (do 200 um). niewielka jest kohezja międzykomórkowa – część komórek ‚pływa’ luźno w przestrzeniach pęcherzykowych.

uwagi kliniczne :

szybko rosnący zwykle bezbolesny guz. w obszarze głowy i szyi mogą wystąpić objawy niedrożności nosa lub krtani i erozja kości. przeżycia 5 letnie = ok 2%.

RHABDOMYOSARCOMA PLEOMORPHICUM (‚wielokształtny’)

najrzadszy spośród rhabdomyosarcoma (1-10%) wiek : dorośli (średni = 45 lat). M=K.

makroskopowo : prawie wyłącznie kończyny. źle odgraniczony od otoczenia okrągły, owalny lub wielopłatowy guz umiejscowiony zwykle między mięśniami szkieletowymi. na przekroju liczne ogniska martwic i krwotoków.

mikroskopowo :bardzo znaczny polimorfizm (zróżnicowane rozmiary, kształt i ilość jąder nawet w sąsiednich komórkach). duży stopień anaplazji z licznymi atypowymi mitozami. spotykane są śródkomórkowe układy miofilamentów, komórki o typie ‚złamanego źdźbła’, ‚pajęczynowate’, ‚rakietowate’. może być trudny do odróżnienia od anaplastycznego liposarcoma, leiomyosarcoma, histiosarcoma a nawet melanoma amelnoticum.

klinicznie : szybki wzrost. zwykle bezbolesny. Przeżycia 5-letnie rzędu 30-35%

Odwiedzający wpisali takie problemy:

mięśniakomięsak.

Tags: ,

Ostatnia edycja przez

Skomentuj jako pierwszy!

Dodaj komentarz

Przeczytaj poprzedni wpis:
Tłuszczakomięsak

Po łacienie liposarcoma. Tłuszczakomięsak to jeden z najczęstszych nowotworów tkanek miękkich u dorosłych (wg. różnych statystyk stanowi 5-30% guzów złośliwych...

Zamknij