Miopatie zapalne

Jest to heterogenna grupa zmian mięśniowych. Najczęstsze postacie to dermatomyositis, polymyositis i „inclusion-body myositis”. Znowu mamy taką sytuację, że często choroby te są chorobami towarzyszącymi innym chorobom autoimmunizacyjnym lub nowotworom (są to tzw. rewelatory nowotworów). Do rozpoznania prócz testów immunologicznych konieczna jest elektromiografia, oznaczenia enzymów wskazujących na martwicę mięśni (kinaza kreatyniny) i pobranie wycinka skórno-mięśniowego.

Dermatomyositis polega na zmianach zapalnych skóry i mięśni szkieletowych. W klasycznej postaci zaczerwienienie i obrzęk skóry dotyczy powiek i otoczenia gałki ocznej. Towarzyszyć temu mogą zmiany skóry łokci i kolan. Zajęcie mięśni jest symetryczne i ujawnia się powoli osłabieniem mięśniowym najpierw w okolicach proksymalnych kończyn. W końcu wstanie z krzesła staje się problemem. U jednej trzeciej pacjentów zajęte są też mięśnie przełyku, co objawia się dysfagią. Mogą też wystąpić zmiany w narządach wewnętrznych np. zwłóknienie śródmiąższowe płuc, zapalenie mięśnia sercowego, vasculitis.

Morfologicznie nacieki zapalne skóry i mięśni widoczne są w otoczeniu małych naczyń, a ponadto w omięsnej zajętych mięśni. Zajęte zanikłe lub martwiczo zmienione są głównie peryferyczne włókna pęczka mięśniowego. Wystarcza to do rozpoznania nawet w przypadkach, w których zmiany zapalne w mięśniu są nikłe. Badania ilościowe wykazują znaczny spadek ilości wewnątrzmięśniowych kapilar (jako skutek uszkodzenia ich śródbłonka i włóknienia). Tak więc, zmiany zanikowe obwodu pęczka mięśniowego jawią się jako wynik niedostatecznego przepływu krwi wobec redukcji łożyska naczyniowego.


 Polymyositis daje podobne zmiany mięśniowe jak dermatomyositis, jednak bez zmian skórnych.

Morfologicznie zmiany zapalne widoczne są w endomisium. Limfocyty cytotoksyczne są w kontakcie z obumarłymi, zanikającymi lub potem regenerującymi włóknami mięśniowymi. Brak jest natomiast cech uszkodzenia naczyń.

 „Inclusion-body myositis” w przeciwieństwie do dwóch poprzednich chorób polega na zajęciu dystalnych mięśni kończyn u dorosłych. Są to np. mięśnie wyprostne kolana (mięsień czworogłowy) albo mięśnie zginacze nadgarstka i palców. W dodatku zajęcie mięśni może być niesymetryczne. Choroba rozwija się powoli i skrycie u pacjentów po 50 roku życia.

Morfologicznie w zajętych mięśniach występują charakterystyczne wakuole z bazofilnymi ziarnami na obwodzie. Zwakuolizowane włókna zawierają amyloid. Ultrastrukturalnie widoczne są tubularne inkluzje filamentów zarówno w cytoplazmie jak i w jądrze komórkowym. Nacieki zapalne są podobne do tych spotykanych w polymyositis.

Etiologia zapalnych miopatii jest nieznana. Patomechanizm uszkodzenia tkanki jest natomiast autoimmunizacyjny. W zapaleniu skórno-mięśniowym dochodzi do uszkodzenia naczyń, prawdopodobnie na skutek powstawania autoprzeciwciał dla śródbłonka. W uszkodzonych naczyniach stwierdza się np. fragment C5b-9 dopełniacza, tzw. kompleks ataku błon. Uszkodzenie naczyń wiedzie do ischemicznej martwicy mięśni. W polymyositis natomiast prawdopodobnie główną rolę odgrywają cytotoksyczne limfocyty CD8,, które widoczne są w kontakcie z uszkodzonymi włóknami mięśniowymi. Limfocyty cytotoksyczne prawdopodobnie odpowiedzialne są za uszkodzenie mięśni w „inclusion-body myositis”, jednak mechanizm jest tu jeszcze mniej znany, a leczenie immunosupresyjne jest nieskuteczne.

Odwiedzający wpisali takie problemy:

miopatia, miopatia objawy, miopatia zapalna, miopatie zapalne, miopatia leczenie, miopatie, leczenie miopatii, miopatia zapalna wielomiesniowa, miopatia zapalna objawy, miopatie zapalne a badania krwi.

Tags: , , ,

Ostatnia edycja przez

One Response to “Miopatie zapalne”

  1. Anna 05-03-2017 at 22:41 #

    Zgadzam się z przedstawionymi objawami, diagnozą i leczeniem.
    Mój ojciec ma jakiś rodzaj miopatii, ale sam latami nie daje sobie profesjonalnie pomóc.
    Innym jeszcze imputuje, innych poucza, odwraca sobie uwagę tzw. przydomową hodowlą gołębi.
    Latami nakłaniałam do zdiagnozowania we właściwym zakładzie. Wystarczyło skierowanie od neurologa, ale
    nie mam zamiaru trzeć się słownie. Tak ciągle snuje domysły, czarno przewiduje. Ma taki już stereotyp życia,
    myślenia i działania. Każdy go już wysłucha, a myśli swoje.

Dodaj komentarz