Szpiczak mnogi

Po łacinie: plasmacytoma medullae ossium, myelomatosis plasmacytica. Szpiczak mnogi to złośliwy nowotwór zajmujący zwykle w sposób rozlany kości. Typowe są dlań komórki o wyglądzie zbliżónym do plazmocytów, ale wykazujące zwykle różny stopień niedojrzałości i atypii. Towarzyszy mu na ogół obecność nieprawidłowych białek w surowicy lub moczu, czasem amyloidoza.

mikroskopowo nie odróżnia się praktycznie od bardzo rzadkiego chłoniaka zbudowanego z plazmocytów (plasmacytoma extramedullare) – odróżnia je tylko pierwotna lokalizacja.

epidemiologia :


najczęstszy pierwotny nowotwor kości (ok 50%). Mężczyźni stanowią ok 60%. występuje po 40 (przed 30 jest sporadyczny), ze szczytem w 6. dekadzie.

morfologia makroskopowa :

zajmuje głównie te kości, które w wieku dorosłym zawierają szpik czerwony : kręgi, żebra, czaszka, miednica, mostek. na ogół zajęcie kości ma charakter mnogi, myeloma solitare (pojedyncze ognisko kostne) jest rzadki. w postaci typowej szpik czerwony zastąpiony jest częściowo przez małe (ok 1 cm śr.) szarobiałe, miękkie guzki między którymi spotyka się normalne utkanie szpikowe. guzki mogą się łączyć, przebijając kość i wnikając do tkanek miękkich. znacznego stopnia zniszczenia kości prowadzą do złamań patologicznych (np złamania kompresyjne kręgów) i hyperkalcemii objawiającej się m.in. obecnością złogów wapnia w płucach i nerkach. Istnieje też rzadsza forma rozlana z zastąpieniem całego szpiku przez utkanie nowotworu (radiologicznie przypomina osteoporozę). Myeloma solitare (jedno ognisko kostne) rzadko przebija warstwę korową kości – powoduje raczej jej ścieńczenie.

morfologia mikroskopowa :

dość jednolita populacja komórkowa ze skąpym zrębem łącznotkankowo- naczyniowym. komórki nowotworowe skupiają się w płaciki oddzielone przez włókna kratkowe. obecne w normalnym szpiku kostnym komórki tłuszczowe zanikają. Komórki nowotworu wykazują uderzające podobieństwo do normalnych plazmocytów lub ich bezpośrednich prekursorów. Zawierają one w cytoplaźmie PAS (+) złogi immunoglobulin, czasem widoczne pod postacią ‚ciałek Russela’. W 10-25% występuje amyloidoza.

uwagi kliniczne :

najczęstszy objaw początkowy – ból kostny o różnym nasileniu (często symulujący dyskopatię). złamania patologiczne. w ponad połowie przypadków występują : anemia, skaza krwooczna, objawy niewydolności nerek. Inne, mniej specyficzne objawy to : utrata wagi, osłabienie i gorączka. Hyperkalcemia, azotemia, OB > 100. aktywność fosfatazy alkalicznej surowicy, w przeciwieństwie do nadczynności przytraczyc, jest na ogół normalna (chyba, że doszło do złamania kości). Białaczkowy obraz krwi obwodowej (liczne plazmacyty) jest rzadki (ok 2%) – rozpoznaje się go gdy plazmacyty stanowią ponad 20% leukocytów krwi i jest ich minimum 20 000/mm sześcienny. Białko Bence Jonesa jest obecne w moczu u ok 40-50%. gammapatia monoklonalna (wzrost jednej klasy gammaglobulin w surowicy) występuje u 3/4 pacjentów. RTG – mnogie, okrągłe zmiany osteolityczne (‚kość zjedzona przez mole’) – obraz dość charakterystyczny ale nie specyficzny – podobnie mogą wyglądać np przerzuty raka do kości. reakcje okostnowe (spikule, trójkąt Codmana) występują rzadko. czasem naśladuje osteoporozę.

nerka szpiczakowa’ – zespół zmian w nerce w przebiegu myeloma multiplex wiodących do jej niewydolności. składają się nań :

  • wałeczki z białka Bence-Jonesa uszkadzjące nabłonek nerkowy
  • ostre i przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek
  • wałeczki z soli wapnia i moczanów, ew z ogniskami zwapnień (‚wapnienie przerzutowe’ Virchowa)
  • amyloidoza (zajęte głównie kłębki i ściany małych naczyń)
  • nacieki z komórek nowotworowych
  • stosunkowo rzadkie przypadki szpiczaka wytwarzającego IgM dają kliniczny obraz makroglobulinemii WaldonstrÜma z zaburzeniami krzepnięcia, mikrokrążenia i hemolizą.

Prognoza : myeloma multiplex – 2 lata przeżywa 50% (niewydolność nerek, infekcje, anemia, skaza krwotoczna, amyloidoza). szpiczak produkujący IgG rokuje lepiej niż produkujący IgA. Myeloma solitare rokuje lepiej ale opisywano wznowy nawet w 10 lat po zakończeniu terapii.

Odwiedzający wpisali takie problemy:

nerka szpiczakowa, Szpiczak mnogi, szpiczak mnogi przerzuty, spiczak rak, szpiczak objawy, szpiczak objawy rokowania.

Tags: , ,

Ostatnia edycja przez

Skomentuj jako pierwszy!

Dodaj komentarz

Przeczytaj poprzedni wpis:
Ziarnica złośliwa

Po łacinie: lymphogranulomatosis maligna. Ziarnica złośliwa zwana też chorobą hodgkina to chłoniak wywodzący się z bliżej nie zidentyfikowanych komórek wchodzących...

Zamknij