Grupa rzadkich (ok. 1-4% przyczyn transplantacji wątroby u osób < 18 rż)  chorób pediatrycznych, których istotą jest defekt enzymatyczny dotyczący metabolizmu tyrozyny (4 formy, w 3 znany wadliwy enzym). Sposób dziedziczenia autosomalny recesywny z niepełną penetracją.

Warta uwagi jest charakterystyczna ewolucja marskości (marskość drobnoguzkowa => marskość mieszana => marskość wielkoguzkowa) oraz fakt niezwykle częstego (40% chorych) i wczesnego (pierwsze lata życia) rozwoju carcinoma hepatocellulare na podłożu marskości.

carcinoma primitivum hepatis to pierwotny rak wątroby w wątrobie znacznie częściej niż nowotwory pierwotne lokalizują się przerzuty (głównie raków oskrzela, sutka i jelita grubego). Wyróżniamy 2 rodzaje pierwotnego raka wątroby : raka wątrobowokomórkowego (carcinoma hepatocellulare) i raka wywodzącego się z nabłonka wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (carcinoma cholangiocellulare) – obydwa te nowotwory są rakami gruczołowymi.

Odwiedzający stronę wpisywali takie problemy:

• tyrozynemia
• leczenie tyrozyną
• objawy tyrozynemii
• Tyrozynamia
• TYROZYNEMIA giagnostyka
• tyrozynemia objawy bursztynian