Zespół diGeorge’a

Zespół diGeorge’a jest niedoborem limfocytów T spowodowanym zablokowaniem rozwoju grasicy. Grasica rozwija się w życiu płodowym z łuków skrzelowych razem z przytarczyczkami. Dzieci urodzone z brakiem grasicy nie posiadają odporności komórkowej i zazwyczaj umierają z powodu zakażeń. Z powodu wrodzonej niedoczynności przytarczyczek mają one również obniżony poziom wapnia we krwi oraz ciężkie epizody drgawek spastycznych.

Istnieje szereg jeszcze innych (opisano kilkadziesiąt różnych zespołów układu odporności) nie dyskutowanych tutaj wrodzonych wad immunologicznych. Warto o nich pamiętać, choć nie są tak częste jak trzy wspomniane powyżej. Dzięki postępom immunoterapii i wczesnemu rozpoznawaniu rokowanie w części tych chorób jest coraz lepsze. Jednakże częstość występowania nowotworów jest 10 – 200 razy większa w tych zespołach.


Odwiedzający wpisali takie problemy:

przytarczyczki objawy, chorpba oczu grasica.

Tags: ,

Ostatnia edycja przez

Skomentuj jako pierwszy!

Dodaj komentarz

Przeczytaj poprzedni wpis:
Izolowany niedobór IgA

Izolowany niedobór IgA jest najczęstszą wrodzoną wadą immunologiczną występującą u 1 na 700 osób. Dotknięte osoby nie mogą produkować IgA...

Zamknij