Zwłóknienie płuc

Po łacinie: fibrosis  pulmonum. Przyczyny zwłóknienia płuc:1.organizacja bogatowłóknikowego wysięku wewnątrzpęcherzykowego w zejściu płatowego zapalenia płuc (resolutio incompleta) – wysięk włóknikowy ulega organizacji a nie absorbcji. pęcherzyki wypełnione są przez fibroblasty przełażące do sąsiednich pęcherzyków przez pory Kohna. pozostałe wolne przestrzenie pęcherzykowe ulegają epitelizacji. cały proces nosi też nazwę zmięsowacenia płuc (carnificatio pulmonum). w latach 1920 obserwowano ten proces w ok 2-3% pneumonia lobaris, obecnie występuje w ok 1/4 przypadków (głównie obszary podopłucnowe i około oskrzeli) – wiąże się to z wprowadzeniem antybiotykoterapii (z jednej strony szybkie wyjałowienie wysięku we wczesnym stadium zapobiega napływowi granulocytów, dla których czynnikiem chemotaktycznym są bakterie, a które dostarczają hydrolaz rozpuszczających włóknik, a z drugiej strony utrzymywane przy życiu są osoby o ciężkim przebiegu zapalenia płuc) i większą częstością współwystępujących zakażeń wirusowych.

2.organizacja błon szklistych

(dysplazja oskrzelowo-płucna jako następstwo zespołu błon szklistych u noworodków)


3.włóknienie ziarniniaków o różnej naturze

(gruźlica, sarkoidoza, beryloza, grzybice i in.)

4.niekorzystne zejście śródmiąższowego zapalenia płuc o znanej etiologii

  • wirusowego
  • mykoplazmatycznego
  • alergicznego eozynofilowego -z nadwrażliwości na np. antygeny Aspergillus fumigatus u     astmatyków
  • alergicznego o obrazie wysiękowym np. ‚płuco farmera’, ‚płuco gołębiarza’

5.przewlekły śródmiąższowy obrzęk płuc

6.reakcja na substancje toksyczne dla tkanki płucnej nitrofurantoina (antyseptyk dróg moczowych) busulfan, bleomycyna, metotrxat (leki p.nowotworowe) paraquat (środek chwastobójczy – może w wypadku zatrucia wywołać włóknienie w 2-3 tygodnie)

7.włóknienie płuc o nieznanej przyczynie w 50% przypadków rozsianego włóknienia płuc. określane rozmaitymi nazwami, m.in. ‚idiopathic interstitial pneumonia’, ‚chronic idiopathic interstitial fibrosis’ (USA), ‚cryptogenic fibrosing alveolitis’ (UK). (w przypadkach szybko postępujących określane mianem zespołu Hammana i Richa).

najczęściej osoby w średnim wieku, znamiennie częściej z chorobami tkanki łącznej (reumatoidalne zapalenie stawów, kolagenozy), ew. z obecnością we krwi niespecyficznych autoprzeciwciał (przeciw jądrowych, czynnik reumatoidalny) czasem formujących kompleksy antygen-przeciwciało. sugeruje to etiologię autoimmunologiczną, ale nie zidentyfikowano ani autoantygenu ani czynnika wyzwalającego.

morfologia włóknienia kryptogennego:

2 podstawowe typy:

a. UIP (usual interstitial pneumonia = ‚zwykłe’ zwłóknienie płuc).

  • nasilone włóknienie przegród
  • włóknienie śródpęcherzykowe
  • ciągle obecny naciek mononuklearny w przegrodach,
  • częstsze, gorzej reaguje na terapię (kortykosterydy)

b. DIP (desquamative interstitial pneumonia = ‚złuszczające’ zwłóknienie płuc)

  • mniej nasilone włóknienie przegród
  • obecność  w  pęcherzykach  licznych  okrągłych  komórek (Liebow tworząc w 1965 r              terminy ‚DIP’ i ‚UIP’ myślał, że są to złuszczone pneumocyty typu II, potem okazało           się, że są to makrofagi)
  • zastąpienie  pneumocytów I typu przez sześcienne pneumocyty II typu
  • słabo wyrażone objawy zapalenia śródmiąższowego (obecność nielicznych skupisk              tkanki limfatycznej w płucach, pogrubienie ścian naczyń). rzadsze, lepiej reaguje       na sterydoterapię

Z czasem wszystkie rodzaje włóknienia płuc upodobniają się do siebie, niezależnie od początkowej przyczyny. obserwujemy wówczas:

  • znaczne zgrubienie przegród międzypęcherzykowych, przy czy dochodzi w nich do rozplemu nie tylko fibroblastów ale i komórek mięśniowych gładkich
  • naciek  zapalny w przestrzeniach międzypęcherzykowych wykazuje tendencje do stopniowego zaniku
  • przestrzenie  pęcherzykowe wypełnione koncentrycznie ułożonymi fibroblastami
  • pozostałe  przestrzenie pęcherzykowe wyścielone albo pneumocytami typu II albo cylindrycznym nabłonkiem oskrzelowym
  • w nabłonkach możliwa metaplazja płaskonabłonkowa
  • znacznego  stopnia  pogrubienie  ścian tętnic płucnych (rozwój podłużnych warstw mięśniowych w intimie i proliferacja mięśniówki w medii)

Płuco o obrazie jw określa się mianem ‚płuca jak plaster miodu’ (honeycomb lung) – jest to określenie używane tak przez anatomopatologów jak i radiologów. do rozpoznania zaawansowanego włóknieniapłuc nie jest konieczne badanie morfologiczne tkanki płucnej – można oprzeć się na porównaniu objawów klinicznych i radiologicznych.

klinicznie:

  • palce pałeczkowate
  • liczne krepiatcje
  • spirometryczne objawy niewydolności restrykcyjej
  • spadek wysycenia tlenem krwi tętniczej, wzrost stężenia dwutlenku węgla

Na sterydoterapię korzystnie reaguje ok 30% chorych (głównie DIP). mediana przeżycia od chwili diagnozy wynosi 3-4 lata. częściej niż w populacji ogólnej pojawia się rak oskrzela.

Odwiedzający wpisali takie problemy:

zwłóknienie płuc, zwłóknienia w płucach, włóknienie płuc, zwloknienie pluc, zwłóknienie pluc, zwłóknienia płuc, asequrella opinie, zwłóknienie płuc objawy, zwłóknienie płuc leczenie, zwłuknienie płuc.

Tags: , ,

Ostatnia edycja przez

Skomentuj jako pierwszy!

Dodaj komentarz