Choroby autoimmunizacyjne

Jak powiedziano poprzednio odpowiedź immunologiczna oparta jest na zdolności komórek układu odpornościowego do rozróżnienia “własnego” i “obcego”. Organizm wykształca tolerancję na własne antygeny. Mechanizmy wiodące do wytworzenia tzw. centralnej i obwodowej tolerancji są przedmiotem podręczników immunologii. Istnieją liczne mechanizmy kontrolne przeciwdziałające odpowiedzi na własne antygeny. Przełamanie tej tolerancji na własne antygeny na poziomie limfocytów T, przetrwanie autoreaktywnych limfocytów B, które ulęgają proliferacji i aktywacji, pojawienie się autoprzeciwciał wiedzie do chorób autoimmunizacyjnych nazywanych też szerzej chorobami o podłożu immunologicznym. Wiele z tych chorób układowych nazywane były dawniej chorobami tkanki łącznej albo “kolagenozami”. Nie są to jednak wyłącznie choroby tkanki łącznej, chociaż w wielu z nich dochodzi do uszkodzenia kolagenu oraz innych składników tkanki łącznej. Wykazano natomiast, że u podstaw tych wszystkich chorób leżą zaburzenia regulacji reakcji immunologicznych.

Poza czynnikami zewnętrznymi, np. zakażenia wirusowe, niektórymi bakteriami (i działaniem ich superantygenów), również podłoże genetyczne jest istotne w rozwoju tych chorób.

Chorobę autoimmunizacyjną rozpoznaje się kiedy:

1. można udokumentować obecność autoprzeciwciał,
2. istnieje dowód, że mechanizmy immunologiczne spowodowały uszkodzenie narządu lub tkanki i
3. istnieje bezpośredni lub pośredni dowód na immunologiczne podłoże choroby. Na podłoże autoimmunizacyjne choroby może wskazywać skuteczność leczenia immunosupresyjnego i możliwość jej zdiagnozowania technikami immunologicznymi. Obecność autoprzeciwciał nie zawsze może być wykazana, a udowodnienie ich patogenności może być jeszcze trudniejsze.

Chorobom autoimmunizacyjnym towarzyszy pojawianie się przeciwciał na wiele antygenów normalnie obecnych w organizmie. Niektóre z tych przeciwciał powodują zniszczenie narządu lub tkanki, podczas gdy inne stanowią tylko wtórną odpowiedź na uszkodzenie, wywołaną mechanizmami nie związanymi z zasadniczą chorobą. Np. autoprzeciwciała dla receptorów TSH powodują nadczynność tarczycy u chorych na chorobę Graves-Basedowa, są więc istotne w patogenezie tej choroby. W pierwotnej marskości żółciowej wątroby obecność autoprzeciwciał przeciwmitochondrialnych jest ważna do diagnostyki tej choroby. Nie ma jednak dowodu, że te przeciwciała współuczestniczą w uszkodzeniach wątroby, tak charakterystycznych w tej chorobie.

Choroby automimmunizacyjne występują z większą częstością w niektórych rodzinach, co sugeruje tło genetyczne tych chorób. Udokumentowano powiązanie chorób autoimmunizacyjnych z niektórymi haplotypami HLA. Np. HLA-B27 jest silnie powiązane ze spondylitis ankylopoetica (zesztywniające zapalenie kręgosłupa). Haplotyp taki posiada ok. 90% pacjentów z tą chorobą kręgosłupa.

Choroby autoimmunizacyjne występują częściej u kobiet niż u mężczyzn. Zwiększona częstość występowania u kobiet tocznia rumieniowatego układowego, reumatoidalnego zapalenia stawów, czy też zapalenia autoimmunizacyjnego tarczycy sugeruje, że nie-immunologiczne czynniki są również istotne i mogą wpływać na predyspozycję do tych chorób (np. hormony żeńskie, zwłaszcza estrogeny – choroby są częstsze u kobiet szczególnie młodych dorosłych.

Trzeba wreszcie powiedzieć, że nie do końca rozumiemy etiopatogenezę chorób autoimmunizacyjnych. Z tego powodu istnieje tendencja do domniemywania mechanizmów autoimmunizacyjnych w całej plejadzie przewlekłych chorób zapalnych, których etiologii nie znamy, a nacieki limfocytarne „usprawiedliwiają” nasze podejrzenia.

Choroby autoimmunizacyjne mogą występować albo układowo z zajęciem wielu narządów albo mogą być ograniczone do jednego narządu. Lista chorób:

zajęty jeden narząd                                 układowe

• wole Hashimoto                                                      SLE
• anemia hemolityczna                                              reumatoidalne zapalenie stawów
• zanikowe zapalenie bł. śluzowej żołądka               zespół Sjögrena
• zapalenie mózgu autoimmunologiczne                  zespół Reitera
• zapalenie jądra autoimmunol.
• zespół Goodpasture’a
• trombocytopenia
• cukrzyca typu I
• miasthenia gravis
• choroba Graves-Basedowa

PRAWDOPODOBNE

• pierwotna marskość żółciowa wątroby                     miopatie
• przewlekłe aktywne zapalenia wątroby                   scleroderma
• wrzodziejące zapalenie jelita grubego                     guzkowe zapalenie tętnic
• niektóre głębuszkowe zapalenia nerek
• (glomerulonephritis membranosa)

Odwiedzający wpisali takie problemy: