Po łacinie: chondrosarcoma. Chrzęstniakomięsak to złośliwy nowotwór cechujący się tworzeniem chrząstki ale nie kości przez komórki nowotworowe. Od chrzęstniaka (chondroma) odróżnia go większy pleomorfizm i większa ilość dwujądrzastych komórek o obfitej cytoplaźmie. Mitozy w chondrosarcoma są nieliczne.
CHONDROSARCOMA PRIMARIUM ’pierwotny’ – powstały na podłożu nie zmienionej kości stanowi ok 12% złośliwych nowotworów kości (jest 2 * rzadszy od osteosarcoma). ok 60% chorych to mężczyźni. Wiek chorych najczęściej zamyka się w przedziale 30-60 rż.
Jak wygląda (makroskopowo)
każda kość powstająca na podłożu chrzęstnym. najczęściej kość udowa (bliższa część – ok 32%), bliższa część kości ramiennej (ok 14%), miednica (ok 24%), łopatka, żebra i inne. praktycznie nie występuje w ręce i stopie – guzy o histologii chondrosarcoma w tej lokalizacji zachowują się łagodnie i prawdopodobnie powinny być diagnozowane jako chrzęstniaki (enchondroma). Tkanka guza tworzy struktury płatowate rozdzielone przegrodami naczyniowo-włóknistymi. przekrój przez guz jest błękitno-biały z żółtawymi ogniskami kalcyfikacji i czerwonymi ogniskami kostnienia na podłożu chrzęstnym. najczęstszą zmianą wtórna spotykaną w obszarze chondrosarcoma jest zwyrodnienie śluzowate z tworzeniem cyst. chondrosarcoma cechuje duża zdolność wrastania w naczynia żylne.
mikroskopowo :
obraz waha się od daleko zaawansowanej anaplazji do przypadków trudnych do odróżnienia od łagodnych guzów chrzęstnych. W wypadku chondrosarcoma najważniejszym wskaźnikiem anaplazji jest wielojądrzastość chondrocytów – mitozy są rzadkie nawet w bardzo agresywnie zachowujących się guzach.
Objawy (uwagi kliniczne)
objawy -położone centralnie w kości jako pierwszy objaw zwykle dają ból (rzadko bardzo silny), obwodowe (juxtacorticalis) są na ogół bezbolesne. czasem występują złamania patologiczne. historia może być kilkuletnia.
radiologicznie -początkowo zajęta na ogół przynasada, następnie guz szybko rozrasta się w jamie szpikowej, późno niszczy warstwę korową kośći i przebija do tkanek miękkich (zachowanie odrębne niż osteosarcoma) – w takich wypadkach mogą wystąpić typowe odczynowe objawy okostnowe (ostroga Codmana, 'spikule’). typowe są obszary zwapnień w obrębie cienia guza
przerzuty – głównie krwiopochodne, zwykle płuca, rzadziej mózg, wątroba, nerki i węzły chłonne. Guzy chrzęstne ze względu na minimalne wymagania odżywcze chondrocytów wykazują wielką skłonność do rozsiewu w wypadku urazu konieczność objęcia resekcją także kanału biopsji diagnostycznej (możliwość wysiewu wzdłuż cofanej igły).
prognoza -5-letnie przeżycia silnie uzależnione od stopnia anaplazji : I – 90% , II – 81% , III – 29%; przeżycia 10-letnie spadają jednak do ok 40% dla ogółu chondrosarcoma – częste są odległe w czasie wznowy.
CHONDROSARCOMA SECUNDARIUM (’wtórny’), rzadszy niż pierwotny na podłożu :
- enchondroma (sporadycznie)
- enchondromatosis multiplex (= zespół Olliera, w ok 30% przypadków tego schorzenia)
- dysplasia fibrosa (rzadkie powikłanie)
- choroby Pageta
- zawału kości
- po napromienieniu kości zwykle w nieco młodszym wieku niż pierwotny (20-40 rż). najczęście w obrębie miednicy, rzadziej górna przynasada kości udowej, ramiennej i łopatka.
Histologicznie zwykle mniej anaplastyczne niż chondrosarcoma primarium, co znajduje także odzwierciedlenie w łagodniejszym zachowaniu i lepszym rokowaniu (na odwrót niż osteosarcoma secundarium). lepiej rokuje także chondrosarcoma juxtacorticale (przykostny).
Skomentuj jako pierwszy!