Glejak wielopostaciowy

Po łacinie glioblastoma multiforme. Glejak wielopostaciowy to najbardziej złośliwy spośród pierwotnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Jest skrajnie anaplastyczną formą astrocytoma (gwiaździak).

Występowanie (Epidemiologia)

Stanowi 37 % glejaków mózgu 3* częstszy u mężczyzn, szczyt występowania 50-60 rż. Nowotwory OUN: około 9% ogółu nowotworów 4-5 przypadków/100 000/rok. W 85% umiejscowione wewnątrzczaszkowo. U dzieci – 70% podnamiotowo (wyjątek – do 1rż przeważają guzy nadnamiotowe). U dorosłych – 70% nadnamiotowo nadnamiotowo przewaga nowotworów o większej złośliwości, podnamiotowo częściej nowotwory mniej złośliwe (skala stopniowania anplazji wg Kernohana – p. cegła s.795). w OUN jednakowoż terminy 'złośliwy’ i 'łagodny’ określające dynamikę procesu nowotworowego nie zawsze trafnie oddają sytuację od strony klinicznej np. 'łagodny’ (czyli wolno rosnący i nie przerzutujący) ependymoma (wyściółczak) bywa przyczyną zgonu z powodu lokalizacji (pień mózgu – nie można doszczętnie usunąć ze względu na sąsiedztwo ważnych życiowo ośrodków), a z drugiej strony nawet najbardziej agresywne guzy OUN (glejak wielopostaciowy) rzadko przerzutują poza jamę czaszki.

Częstość poszczególnych nowotworów śródczaszkowych w populacji ogólnej :

• glejaki (glioma)                                60%
• oponiaki (meningioma) –                         10%
• nerwiaki n. VIII (neurinoma) –                   7%
• raki przerzutowe (carcinoma metastaticum) –  ok. 5 %
• gruczolaki przysadki (adenoma hypophyseos) – ok. 4%
• inne (sarcoma, lymphoma*, craniopharyngioma, germinoma, haemangioblastoma i in.) –                      14 %

*pierwotne chłoniaki mózgu są jednym z typowych następstw długotrwałego niedoboru odporności ( w przebiegu np AIDS, terapii immunosupresyjnej, rodzinych wrodzonych niedoborów odporności).

Odrębności epidemiologiczne poniżej 16 rż :

• rzadkie są guzy nie-glejowe, za wyjątkiem craniopharyngioma (3-krotnie częstszy niż u dorosłych – stanowi u dzieci 6.9 % ogółu nowotworów śródczaszkowych)
• spośród nowotworów glejowych zdecydowanie przeważa astrocytoma (40% ogółu, u dorosłych 17.2%), an drugim miejscu jest medulloblastoma (odpowiednio 20% i 2%), na trzecim ependymoma (11.6%, 2%), stosunkowo rzadki jest glejak wielopostaciowy (5.3%, 17.5%).
• u dzieci rzadkie są oponiaki (2%)

Ostatnio opisano nowy typ nowotworu centralnego systemu nerwowego o nazwie 'neurocytoma’ (Nerwiak komórkowy ośrodkowy ). Chorują nań zwykle młodzi dorośli (średnia wieku około 25-27 lat, sporadycznie po 50 rż). Lokalizuje się on zwykle w okolicy komór bocznych lub w sąsiedztwie komory III, opsano pojedyncze przypadki w obrębie półkul. Histologicznie odznacza się daleko idącym podobieństwem do skąpodrzewiaków (oligodendroglioma) lub wyściółczaków (ependymoma), które to podobieństwo było przypuszczalnie przyczyną nierozpoznawania tego nowotworu w przeszłości. O jego wyjątkowej cesze – różnicowaniu w kierunku neurocytarnym – świadczy ekspresja antygenów typowych dla neuronów (NSE – neuron specific enolase, synaptofizyna) przy braku ekspresji antygenów glejowych (GFAP – glial fibrillary acidic protein) i nerwów obwodowych (S-100, chromogranina). Niezwykle pomocna przy diagnozie jest mikroskopia elektronowa (ujawnia różnicowanie neuronalne na poziomie organelli – obecne są mikrotubule, synapsy i ziarna neurosekrecyjne). Zwróćcie, proszę, uwagę, że przeważająca większość nowotworów CSN różnicuje się w kierunku glejowym). W przeciwieństwie do glejaków cechuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem klinicznym, choć opisano bardzo rzadkie źle rokujące warianty anaplastyczne.

W postaci typowej całkowita resekcja (jest zwykle dobrze odgraniczony) zapewnia trwałe wyleczenie u około 80 % chorych. Przypuszczalnie jest dość częstym nowotworem, brak jednakże jeszcze dokładnych danych statystycznych.

Jak wygląda (makroskopowo)

substancja biała mózgu, rzadziej pień mózgu i rdzeń kręgowy. W móżdżku praktycznie nie występuje. Charakterystyczny wielobarwny przekrój – obszary czerwone (wynaczynienia) sąsiadują z regionami szarymi (zachowana żywa nowotworowa tkanka glejowa), żółtymi (martwicza tkanka nowotworowa) i cystami degeneracyjnymi (wypełnione skrzepliną lub żółtą treścią). Może przybierać formę 'guza motylowatego’ przerastając poprzez corpus callosum na drugą stronę mózgu. może przybierać kształt kulisty, pozornie otorebkowany. w ok 6% jest wieloogniskowy. Naciekając oponę twardą może naśladować klinicznie i makroskopowo oponiaka.

morfologia mikroskopowa :

krańcowy polimorfizm komórkowy, wyrażający się różnorodnością kształtów i rozmiarów tak jąder jak i cytoplazmy komórek. Rozległe ogniska martwicy nacieczone przez leukocyty. selektywne przeżywanie komórek nowotworowych w sąsiedztwie naczyń daje charakterystyczny obraz 'rzekomych palisad’. W rozpoznaniu pomocna bywa impregnacja przy użyciu soli srebra sposobem Cajala – wykazuje całkowity brak form dojrzałych wśród komórek nowotworowych a spotykane czasem niepełne różnicowanie przyjmuje charakter astrocytarny.

glioblastoma multiforme jest na ogół GFAP (+) podobnie jak i w innych złośliwych (także przerzutowych !) nowotworach OUN spotyka się rozrosty naczyniowe, przybierające czasem postać litych pól śródbłonka – w 2-10% (średnio około 8%) przypadków ten początkowo nienowotworowy składnik zrębu może ulec przekształceniu złośliwemu. W efekcie powstaje nowotwór będący 'mieszanką’ glejaka i mięsaka określany mianem 'gliosarcoma’. Zwykle składnik mięsakowy przypomina mięsaka naczyniowego – angiosarcoma, rzadziej fibrosarcoma, osteosarcoma, chondrosarcoma lub rhabdomyosarcoma). Nowotwory te, częściej niż 'czyste’ glejaki, przerzutują poza OUN, przerzuty mogą zawierać czasem wyłącznie komponentę mięsakową.

Objawy (uwagi kliniczne)

Objawy trwają najwyżej kilka miesięcy:

• ogólne (bóle głowy, wymioty, zaburzenia psychiczne, zaburzenia świadomości i inne objawy ciasnoty śródczaszkowej)
• lokalizacyjne (padaczka, niedowłady, zaburzenia czucia) przeżycia ponad 18 miesięczne są rzadkością.

W Polsce nie wykonuje się biopsji stereotaktycznych mózgu, w związku z czym rozpoznanie histologiczne stawiane jest śródoperacyjnie. Leczenie chirurgiczne glejaków daje nieco gorsze wyniki niż napromienienie + chemioterapia. Przerzuty poza OUN są sporadyczne (okoliczne węzły chłonne, wątroba, płuca) – częściej mogą wystąpić po paliatywnym podłączeniu zastawki odprowadzającej płyn mózgowo- rdzeniowy do układu żylnego lub otrzewnej.

U 25 % pacjentów sekcyjnie stwierdza się wieloogniskowy wysiew nowotworu drogą płynu mózgowo rdzeniowego.

Odwiedzający wpisali takie problemy: