Gorączka reumatyczna

Po łacinie: febris rheumatica.

Objawy

Na objawy tej choroby składają się :

1. gorączka
2. wędrujące zapalenie dużych stawów
3. carditis (myocarditis, endocarditis, pericarditis)
4. guzki podskórne
5. erythema marginatum (rumień brzeżny)
6. pląsawica Sydenhama

Przyczyny

Jest to systemowa nieropna reakcja zapalna dotycząca głównie małych naczyń i tkanki łącznej. Jest ona wynikiem spaczonej reakcji autoimmunologicznej zapoczątkowanej przez zakażenie paciorkowcowe – dochodzi do krzyżowej reakcji przeciwciał przeciw któremuś ze składników paciorkowca z własnymi, przypadkowo podobnymi antygenowo, tkankami ustroju :

• Glikoproteiny tkanki łącznej – kwas hialuronowy bakterii (?)
• Miozyna ludzka – białko M paciorkowca (?)

W efekcie tworzą się krążące kompleksy antygen – przeciwciało, odkładające się w tkankach. Zmiany zapalne są jałowe – nie stwierdza się w nich obecności bakterii. Rozwija się u 1-3% osób, które przeszły zakażenie (zwykle anginę) paciorkowcem beta hemolitycznym z grupy A. objawy występują w 1-5 tyg po infekcji. Reakcje zapalne fazy ostrej mają charaker przemijający, w fazie przewlekłej dominują objawy uszkodzenia zastawek przez proces zapalny (endocarditis valvularis). Rozważa się współudział wirusa w wywoływaniu GR.

Epidemiologia:

Szczytowa zachorowalność w 5-15 rż (80% zachorowań). W USA śmiertelność ok 2/100 000 ludności/ rok.

morfologia:

Zapalenie serca dotyczy wszystkich jego składowych (pancarditis)

• endocarditis (zapalenie wsierdzia) ma najpoważniejsze następstwa odległe – powstawanie wad zastawkowych, głównie serca lewego.
• myocarditis  (zapalenie  sierdzia) jest najgroźniejsze w fazie ostrej – zaburzenia rytmu i niewydolność krążenia są przyczyną zgonu u ok 1% chorych na GR.
• pericarditis  (zapalenie osierdzia) o charakterze włóknikowym, przy masywnych złogach włóknika mówimy o 'sercu kosmatym’ (cor villosum). nie ma większego znaczenia klinicznego.

Cechy charakterystyczne dla zapalenia sierdzia (myocarditis):

guzki Aschoffa

Guzki Aschoffa – pojawiają się w sercu i w aorcie. podobne twory występują w innych narządach. są one specyficzne dla gorączki reumatycznej (ziarnina swoista – nie występująca w innych chorobach). są to okołonaczyniowe agregaty komórek zapalnych (a więc ziarniniaki) otaczające ognisko martwicy włóknikowatej. do charakterystycznych komórek wchodzących w skład nacieku należą komórki Anitschkowa

• amfifilna cytoplazma
• niewyraźne granice komórkowe
• ’gąsienicowaty’ układ chromatyny
• czasem wielojądrzaste
• prawdopodobnie pochodzenia histiocytarnego

Oprócz tego naciek składa się z limfocytów i plazmocytów, rzadziej z granulocytów. po 3-4 miesiącach guzek włóknieje, przyjmując kształt wrzecionowaty. zaczynają w nim dominować fibroblasty.

Guzki Aschoffa występują liczniej w przegrodzie międzykomorowej, ścianie komory lewej, stożku tętnicy płucnej, w tylnej ścianie lewego przedsionka i we wsierdziu uszek.

2. nieswoisty  śródmiąższowy naciek zapalny – głównie mononuklearny. występuje w 20% przypadków zapalenia sierdzia w przebiegu GR.

3. różnego  stopnia  uszkodzenie  kardiomiocytów – od ogniskowej utraty poprzecznego prążkowania do obszarów martwicy otoczonych przez histiocyty i komórki 'około ciała obcego’.

Wykładniki procesu zapalnego nr 2 i 3 są nieswoiste, ale to ich obecność niesie za sobą niebezpieczeństwo upośledzenia kurczliwości i zaburzeń rytmu.

Uwagi kliniczne:

Najczęstszym zespołem objawów GR jest współwystępowanie gorączki i ostrego zapalenia dużych stawów.

Zapalenie serca występuje w 40% gorączki reumatycznej gorączka reumatyczna może nawracać – każdy nawrót zwiększa ryzyko następnego nawrotu i zajęcia serca przez proces zapalny.

Odwiedzający wpisali takie problemy: