Guz Wilmsa

Renal embryoma inaczej nerczak płodowy (guz Wilmsa od niemieckiego patologa Maxa Wilmsa, który opisał ten nowotwór w 1899 r). Nowotwór wywodzący się z embrionalnej tkanki nerkotwórczej (blastemy) różnicujący się zarówno w kierunku elementów utkania nerki jak i w kierunku struktur pochodzących z mezodermy (tk. chrzęstna, kostna, tłuszczowa, metaplastyczna tk. mięśniowa).

Przeważnie jest to duża, miękka zmiana, mogąca składać się z wie­lu torbieli. Powstaje ona z tkanki embrionalnej i naciekając niszczy miąższ zaatakowanej nerki, roz­suwając go na boki.

Przyczyny powstawania guza Wilmsa

Guz Wilmsa powstaje z trzech różnych rodzajów tkanek, które występują w różnych proporcjach. W nowotworze można znaleźć wszystkie komórki, które powsta­ją w trakcie embrionalnego roz­woju nerki oraz tkankę łączną i nabłonkową. Dzieje się tak, po­nieważ dopiero w trakcie rozwoju dziecka poszczególne grupy ko­mórek w nerkach oddzielają się i zaczynają spełniać różne funkcje. Proces ten trwa jeszcze przez kil­ka lat po urodzeniu. Guz Wilm­sa występuje szczególnie często u dzieci z wadami wrodzonymi.

Wykrywany zwykle w 2-4 rż (stanowi 30% złośliwych nowotworów wczesnego dzieciństwa). u dorosłych rzadki (kilka przypadków rocznie w literaturze światowej). prawie wszystkie nowotwory nerek u małych dzieci to rozamite warianty guza Wilmsa. W 5-10% obustronny. Chłopcy chorują równie często jak dziewczynki. Możliwe współistnienie z wadami wrodzonymi (szczególnie aniridią i hemihypertrofią). Czasami spotyka się współistnienie charakterystycznej triady:

• guz Wilmsa
• naefropatia spowodowana zwłóknieniem mezangium
• pseudohermafrodytyzm męski z dysgenetycznymi gonadami położonymi w jamie brzusznej i kariotypem 46 XY (tzw zespół Drasha).

W części przypadków rodzinny (wówczas częściej obustronny) – ryzyko dla dzieci w wypadku gdy jedno z rodziców miało nerczaka wynosi 30%. Za powstawanie guza Wilmsa obwinia się delecję w obszarze chromosomu 11 zawierającego gen supresorowy WT1 hamujący działanie nie poznanego jeszcze onkogenu.

Morfologia

Makroskopowo – w każdej części nerki. zniekształca i uciska nerkę i układ kielichowo-miedniczkowy. otoczony torebką rzekomą (uciśnięty miąższ nerki). na przekroju torbielowate ogniska martwicy. rzadko przekracza torebkę i aktywnie nacieka naczynia ale fragmenty tkanki nowotworowej dostają się do martwiczo zmienionych żył i tą drogą do płuc. może wrastać w żyłę nerkową a nawet w żyłę główną dolną.

Mikroskopowo – 3 składniki, każdy nowotworowy :

• embrionalna tk. śródnerczowa (blastema)
• ’nerkopodobne’ struktury nabłonkowe o różnym stopnu dojrzałości –
• prymitywne cewki, nieregularne lite skupiska nabłonka, embrionalne kłębki, brodawkowate twory pokryte nabłonkiem przejściowym
• tkanki nie spotykane w nerce (chrzęstna, kostna, mięśniowa, tłuszczowa itp), stanowiące zrąb nowotworu, w tym przypadku, w przeciwieństwie do innych nowotworów, także złośliwy. w 5% (rzadziej niż w neuroblastoma) obecne są zwapnienia.
• Pod względem histologicznym wyróżnia się nerczaki o 'korzystniejszej budowie histologicznej’ (około 2/3) i 'niekorzystnej budowie’ (ok 1/3) – klasyfikacja amerykańska, lub dzieli się je na 3 grupy :
• dobrze rokujące np.: congenital mesoblastic nephroma cystic partially differentiated nephroblastoma

• o pośrednim rokowaniu : np.: typowy nerczak płodowy, fetal rhabdomyomatous nephroblastoma,
• o złym rokowaniu : np. : anaplastic nephroblastoma, clear cell sarcoma of the kidney (wykazujący szczególną zdolność przerzutowania do kości, cechy immunohistochemiczne wskazują na jego różnicowanie się w kierunku nowotworowego zrębu mezenchymalnego, a nie cewek nerkowych (VIM+), malignant rhabdoid tumor (przerzutuje często do mózgu)

Objawy

• Powiększenie nerki wyczuwalne przy badaniu brzucha.
• Postępujące osłabienie.
• Spadek wagi ciała.
• Uszkodzenie funkcji innych narządów.

Objawy : guz brzucha, ból i wymioty (50%), nadciśnienie (60%) skutek ucisku nerki, hematuria (25%).

diagnostyka :

urografia – widoczna urograficzna dysfunkcja nerki (rzadka w wypadku neuroblastoma) CT – mniej obszarów martwiczych i zwapnień niż w wypadku neuroblastoma.

Leczenie

Podobnie jak w przypadku in­nych nowotworów, istnieją trzy metody terapeutyczne: leczenie operacyjne, chemioterapia oraz naświetlania. Pierwszym etapem jest operacyjne usunięcie guza oraz ewentualnych przerzutów. Tego typu leczenia nie można w żadnym przypadku pominąć.

Natomiast niektóre dzieci poni­żej drugiego roku życia mogą uni­knąć naświetlania promieniami radioaktywnymi, mającego na celu zniszczenie pozostałych ko­mórek nowotworowych. Zasto­sowanie cytostatyków w ramach chemioterapii zależy od dalszego przebiegu choroby oraz ogólnego stanu zdrowia dziecka.

Zależy zarówno od stopnia zaawansowania klinicznego, jak i budowy histologicznej guza. Na ogół stosuje się kolejno :

• przedoperacyjną chemioterapię zmniejszającą masę guza
• resekcję (dopiero na tym etapie uzyskuje się materiał do badania histologicznego i dokładnie diagnozuje typ nowotworu)
• pooperacyjną radioterapię i/lub chemioterapię w wypadku dzieci poniżej 6 mc nie stosuje się chemioterapii przedoperacyjnej ponieważ w tej grupie wiekowej większość neraczaków ma budowę wrodzonego
• mesoblastic nephroma, zachowującego się stosunkowo łagodnie, a małe dzieci bardzo źle znoszą agresywne leczenie cytostatyczne. w przeszłości zgony noworodków z mesoblastic mephroma były głownie spowodowane chemioterapią, a nie chorobą nowotworową. w grupie wiekowej powyżej 6 mc warianty 'łagodne’ są rzadkie (około 2%). ze względu na diagnozę histologiczną dopiero w oparciu o materiał pooperacyjny, chorzy ci otrzymują niestety niepotrzebnie przedoperacyjne leczenie cytostatyczne.

Rokowanie – ogółem 5-letnie przeżycia sięgają 80%, przy czym dla mesoblastic, nephroma wynoszą około 100%, natomiast clear cell sarcoma i malignant, rhabdoid tumor rokują zdecydowanie źle.

Wystąpienie guza nowotwo­rowego nerki stanowi za­grożenie dla życia dziecka. Obecnie jednak rokowania są znacznie lepsze niż dwa­dzieścia lat temu. Zastoso­wanie kompleksowego le­czenia chirurgicznego, che­moterapii oraz naświetlania znacznie zwiększyło szansę na przeżycie. Proces terapeu­tyczny trwa jednak latami. Niewiele jeszcze wiadomo na temat wystąpienia póź­niejszych powikłań związa­nych z leczeniem.

Co można zrobić samemu?

Poddanie dziecka z chorobą no­wotworową leczeniu operacyjne­mu, naświetlaniom, a następnie chemioterapii stanowi bardzo duże obciążenie dla organizmu. Dlatego dziecko potrzebuje ze strony rodziców szczególnie du­żo cierpliwości i troskliwości.

Kiedy należy zgłosić się do lekarza?

Choroby nowotworowe, szcze­gólnie w stadiach początkowych, najczęściej nie wywołują żadnych objawów. Jednak w przypadku gu­za Wilmsa lekarz już stosunkowo wcześnie może podczas badania stwierdzić powiększenie nerki.

Z tego powodu okresowe bada­nia profilaktyczne dzieci rodzice powinni traktować bardzo poważ­nie i wykonywać je regularnie. Porady lekarskiej należy zasięg­nąć, gdy dziecko rozwija się nie­prawidłowo, sprawia wrażenie chorego, jest osłabione i niedo­statecznie przybiera na wadze.

Jak postąpi lekarz?

Powiększenie nerki pacjenta, potwierdzone podczas badania brzucha, jest dla lekarza objawem alarmującym. W celu dokonania dokładnego rozpoznania, prze­prowadzi on badanie krwi i mo­czu, wykona zdjęcia rentgenow­skie brzucha i klatki piersiowej, następnie zaleci badanie ultra- sonograficzne oraz tomografię komputerową.

Przebieg choroby

Guz Wilmsa powstaje w trakcie embrionalnego rozwoju nerki.

Do znacznego, zauważalnego już uszkodzenia tkanki nerkowej, do­chodzi dopiero po dwóch latach życia dziecka. Statystyki medycz­ne podają, że guz Wilmsa najczęś­ciej jest wykrywany w trzecim roku życia. W pierwszym sta­dium choroby guz ogranicza się tylko do miąższu nerki nie prze­kraczając jeszcze jej torebki. Na tym etapie choroby możliwe jest całkowite usunięcie nowotworu za pomocą operacji. W drugim stadium choroby guz przekracza torebkę nerki, zaczyna naciekać naczynia limfatyczne. W tym okresie całkowite usunięcie zmia­ny jest nadal możliwe.

Powstawanie przerzutów nowotworowych

W trzecim stadium choroby guz nacieka na otrzewną. Całkowite jego usunięcie na tym etapie nie jest już niestety możliwe, ale zmia­ny nowotworowe nie wykraczają poza jamę brzuszną. W czwartym stadium choroby powstają odle­głe przerzuty. Najczęściej wystę­pują one w płucach. Stwierdza się je również w wątrobie, mózgu oraz kościach. W piątym stadium guzy nowotworowe występują w obu nerkach.

Uszkodzenie narządów

W miarę powiększania się guza nowotworowego, zajmuje on co­raz więcej miejsca w jamie brzusz­nej i utrudnia funkcjonowanie innych narządów. Pojawiają się bóle oraz różne inne dolegliwości. Dziecko zaczyna chudnąć oraz tracić siły. Najczęstszą przyczyną śmierci jest ogólne wyniszczenie organizmu dziecka lub niewydol­ność oddechowa spowodowana licznymi przerzutami nowotwo­rowymi do płuc.

Odwiedzający wpisali takie problemy: