Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Dilated cardiomiopathy inaczej zastoinowa lub przekrwienna. Charakteryzuje się rozstrzeniowym sercem o zwiększonej masie i zmniejszonej frakcji wyrzutowej bez widoczne przyczyny ww zaburzeń (badania w kierunku choroby niedokrwiennej serca, nadciśnienia, zastawkowych wad nabytych, chorób osierdzia i wad wrodzonych są negatywne).

=> diagnozę stawia się przez wykluczenie, w oparciu o echokardiografię, cewnikowanie serca i angiografię naczyń wieńcowych.

Występowanie (Epidemiologia)

Europa i Ameryka Północna – ok 5-10 nowych przypadków/100000/rok na jednego chorego umierającego z powodu kardiomiopatii zastoinowej przypada ok 60 chorych umierających z powodu choroby niedokrwiennej serca. Prawdopodobnie częstsza w Ameryce Południowej, Azji i Afryce. Dość równomiernie w szerokiej grupie wiekowej (20-60 rż.) – u starszych osób diagnostykę utrudnia nakładanie się objawów choroby niedokrwiennej serca. Mężczyźni 2-3 * częściej od kobiet. szczególnie wysoka przewaga mężczyzn- alkoholików. W przypadkach dodatniego wywiadu rodzinnego występuje lekka przewaga kobiet. W USA 2-3 * częściej chorują czarni.

Przyczyny

etiologia : wedle definicji nieznana, ale zaczynają rysować się pewne związki (stress uaktywniający latentnego wirusa kardiotropowego ?) z:

•  przewlekłym alkoholizmem udokumentowany u 21-45 % pacjentów z kardiomiopatią zast.
  •  alkoholizm sprzyja szkodliwemu dla serca deficytowi wiatminy B1
  •  substancje inne niż alkohol obecne w napojach alkoholowych mogą być kardiotoksyczne (np siarczan kobaltu dodawany ongiś do piwa w celu stabilizacji piany)
  •  u części osób (głównie mężczyźni w wieku 30-50 lat) etanol i aldehyd octowy mają udokumentowane i zależne od dawki bezpośrednie działanie kardiotoksyczne (nieprawidłowość metaboliczna ?). u większości alkoholików nie dochodzi w ogóle jednak do uszkodzenia mięśnia serca.
•  przebytym zapaleniem mięśnia sercowego u mniej niż 10% pacjentów z kardiomiopatią udaje się rozpoznać na drodze biopsji endomiokardialnej zapalenie mięśnia sercowego. jednakże u osób z udowodnionym biopsyjnie zapaleniem sierdzia u ok 50% rozwija się kardiomiopatia rozstrzeniowa. rośnie materiał wskazujący, że w Europie i Ameryce Północnej za powstawanie większości przypadków kardiomiopatii rozstrzeniowej może odpowiadać autoimmunizacja w następstwie przebytego, wygasłego wirusowego zapalenia mięśnia serca. Metodami immunofluorescencyjnymi udaje się wykazać w obrębie myocardium obecność przeciwciał IgA, co świadczy o autoimmunizacji lub odpowiedzi humoralnej przeciw inkorporowanym w obręb komórek mięśniowych wirusom.
•  arytmiami
  •  częste epizody tachykardii mogą doprowadzić do rozstrzeni i odwracalnego upośledzenia funkcji LK (tachycardia-induced cardiomiopathy).
  •  arytmie są jednak częściej nie przyczyną a następstwem kardiomiopatii, zaostrzając jej objawy.
  •  dysplazja prawej komory (’arytmogenna prawa komora’) ma cechy kliniczne zbliżone do kardiomiopatii rozstrzeniowej.
•  występowaniem podobnych schorzeń w rodzinie w przypadkach ataksji Friedricha i dysplazji PK kardiomiopatia rozstrzeniowa występuje rodzinie – dziedziczenie prawdopodobnie aut.dominujące z niepełną penetracją.
•  cukrzycą u większości diabetyków dochodzi do rozwoju zmian w sercu będących następstwem pospolitego nadciśnienia i choroby niedokrwiennej. sporadycznie spotyka się jednak obraz kardiomiopatii rozstrzeniowej.
•  ciążą u nielicznych kobiet w okresie od 3 trymestru ciąży do 6 mcy po porodzie występuje zespół objawów klinicznych i morfologicznych identyczny z kardiomiopatią rozstrzeniową.
•  niedoborami dietetycznymi endemiczne niedobory selenu (Chiny) i niedobory selenu o osób długo odżywianych pozajelitowo.
•  leczeniem antracyklinami (leki przeciwnowotworowe : doxorubicyna, daunorubicyna, epirubicyna i inne).

morfologia :

Jest niecharakterystyczna. bardziej diagnostyczne są zmiany makroskopowe niż mikroskopowe.

makroskopowa : przerost obu komór i rozstrzeń wszystkich jam serca. wskaźnikiem przerostu jest wzrost masy serca – zwykle od 500 do 800 g, a nie grubość ścian komór mieszcząca się w granicach normy (przerost jest maskowany przez rozstrzeń). Zakrzepy przyścienne głównie w LK. małe i liczne mogą dać obraz zwłóknienia wsierdzia. W mięśniu LK mogą być widoczne zbliznowacenia, odpowiedzialne za obserwowane w usg cechy regionalnego zaburzenia ruchomości LK. Poszerzenie pierścienia przedsionkowo- komorowego jest wyraźniejsze po stronie prawej.

Mikroskopowa : przerost kardiomiocytów (ze względu na rozciągnięcie ścian serca wyraża się głównie nie zwiększeniem średnic komórek ale zmianami jąder – nadbarwliwością, gwiaździstymi kształtami i powiększeniem). Degeneracja sarkoplazmy (utrata elementów kurczliwych, wakuolizacja sarkoplazmy i intensywne zabarwienie zasadochłonne). Zwłóknienie śródmiąższowe (najwyraźniejsze w strefach podwsierdziowych LK, świeże włóknienie z przewagą glikozaminoglikanów nad kolagenem i dużą ilością komórek zrębu może naśladować morfologicznie zapalenie sierdzia). Czasem objawy zapalenia sierdzia = wg kryteriów z Dallas : „nacieki limfocytarne sąsiadujące z obszarami nie-niedokrwiennego uszkodzenia lub martwicy kardiomioctyów”. Najczęstsze z powyższych są : włóknienie i przerost. Ze względu na nie specyficzność obrazu mikroskopowego diagnoza kardiomiopatii zastoinowej nie może być postawiona wyłącznie w oparciu o badanie biopsyjne serca. w wypadku podejrzenia kardiomiopatii zastoinowej należy jednak wykonać biopsję celem wykluczenia innych chorób jak : zapalenia mięśnia serca, hemochromatozy i chorób spichrzeniowych.

Objawy

objawy : kardiomegalia + przewlekła, narastająca niewydolność krążenia. Frakcja wyrzutowa lewej komory < 40% (norma = 60- 70%) – w ciężkich przypadkach spada do 10%, stąd kardiomiopatia 'zastoinowa’. Typowo występują duszność i męczliwość. rzadziej arytmie, ostra nk, ból zamostkowy, objawy zatorów naczyń tętniczych systemowych i płucnych, sporadycznie nagła śmierć sercowa. Początkowo rozstrzeń serca obejmuje głównie LK. z postępem choroby i poszerzeniem pierścieni przedsionkowokomorowych rozstrzeń zaczyna obejmować wszystkie jamy serca (co sprzyja zakrzepicy przyściennej i zatorom).

Różnicowanie : choroba niedokrwienna serca

•  'kardiomiopatia niedokrwienna’ (w przypadkach postępującej niewydolności krążenia bez angina pectoris czy zawału mięśnia serca
•  szczególnie w cukrzycy. przydatny jest test wysiłkowy i angiografia tt wieńcowych). myocarditis (klinicznie może być nie do odróżnienia – niewydolność krążenia bez innych objawów. konieczna biopsja).

hemochromatoza (jw + badanie gospodarki żelazem) prognoza : przeżycia 5-letnie od diagnozy wynoszą ok 35%, 10-letnie ok 15% śmiertelność w ciągu pierwszych 3 lat od diagnozy przewyższa śmiertelność w zawale mięśnia serca.

Odwiedzający wpisali takie problemy: