Kardiomiopatia zaciskająca

kardiomiopatia zaciskająca (restrykcyjna) to po łacinie: restrictive cardiomyopathy.Choroba o nieznanej przyczynie cechująca się upośledzeniem wypełniania komór przy ich prawidłowej funkcji wyrzutowej. Często związana jest z reakcją zapalną z dominującym udziałem eozynofili, przy czym wyróżnia się jej 2 odmiany :

• endomyocarditis eosynophilica (choroba Loefflera)
• endomyocardial fibrosis (choroba Daviesa)

Prawdopodobnie są to kolejne stadia tego samego procesu: (endomyocarditis => fibrosis).

epidemiologia :

W Europie i Ameryce Północnej najrzadsza forma kardiomiopatii. Regiony tropikalne – najczęstsza (łączy się ją z uogólnioną nadwrażliwością w następstwie infestacji pasożytniczych). Strefy umiarkowane – w postaci z eozynofilią głównie mężczyźni w wieku 20-40 lat. rzadka postać bez eozynofilii – osoby w wieku 30-70 rż, m = k.

Przyczyny

Zauważono związek z :

• hypereozynofilią, nieprawidłowości czynnościowe eozynofili, wyrażające się głównie ich zbyt długim przeżywaniem => nadmiar toksycznych metabolitów eozynofili w krwi obwodowej => uszkodzenie serca. Jednakże nie u wszystkich ludzi z długotrwałą eozynofilią dochodzi do uszkodzenia serca.
• przewlekłymi zarażeniami pasożytniczymi (=> eozynofilia)
• nadmiarem toru i deficytem magnezu w diecie.

morfologia :

przypadki z eozynofilią :

1. stadium martwicy ostre zapalenie sierdzia z naciekiem z granulocytów kwasochłonnych. makroskopowo nieco zwiększona masa serca i obniżona konsystencja myocardium.
2. stadium zakrzepowe zakrzepica przyścienna w drodze napływu komór (koniuszek =>ściany komór i mięśnie brodawkowate => dolne powierzchnie płatków zastawek) wiodąca do zgrubienia wsierdzia.
3. stadium zwłóknienia (=endomyocardial fibrosis, choroba Daviesa). znaczne zgrubienie wsierdzia obejmujące także zastawki przedsionkowo- komorowe (połączenie płatków zastawek z niedomykalnością zastawek). zmniejszenie światła komór. Zajęcie obu komór – 50% Wyłącznie LK – 40% Wyłącznie PK – 10%

przypadki bez eozynofilii

Poszerzenie obydwu przedsionków przy normalnych wewnętrznych i zewnętrznych wymiarach komór. ew umiarkowany przerost (masa serca > o ok 50 % od normy). zakrzepy w uszkach, rzadko w świetle komór. Rzadko dochodzi do zgrubienia wsierdzia, częściej do ogniskowego zwłóknienia mięśnia serca. obserwowane były przypadki bez zmian morfologicznych, ale z typowymi zaburzeniami czynnościowymi. nie ma związku z procesem zapalnym myocardium.

Objawy : duszność wysiłkowa, męczliwość, ból w klatce piersiowej, obrzęki w obwodowych częściach ciała. Przewlekły przebieg wikłany z czasem arytmiami, blokami i niewydolnością krążenia. przy współistnieniu eozynofilii duże ryzyko zatorowości systemowej i płucnej. W miarę trwania choroby spada zwykle obwodowa eozynofilia.

objawy niedomykalnośći zastawki 3-dzielnej i mitralnej. Obraz kliniczny przypomina zaciskające zapalenie osierdzia.

różnicowanie : amyloidoza, pericarditis constrictiva, kardiomiopatia przerostowa (od najczęstszej do najrzadszej przyczyny wymagającej różnicowania)

prognoza : w postaci z eozynofilią duża śmiertelność (przeżycia roczne = 56%, 3-letnie = 16%). Rzadsza postać bez eozynofilii rokuje znacznie lepiej (mediana przeżycia = 9 lat od chwili diagnozy).