Mięsak kościotwórczy

Po łacinie osteosarcoma (sarcoma osteogenes). Mięsak kościotwórczy to złośliwy nowotwór cechujący się bezpośrednim wytwarzaniem kości lub osteoidu przez komórki nowotworowe.

EPIDEMIOLOGIA :

po wykluczeniu szpiczaka (myeloma) jest to najczęstszy złośliwy nowotwór kości. Przeważa u mężczyzn (60% pacjentów). szczyt występowania w 2. Dekadzie (62%) – okresie szybkiego wzrostu kości (częściej występuje u wysokich osób). sporadycznie występuje przed 5 rż i po 40 rż – u dorosłych zwykle na podłożu choroby Pageta lub w wyniku napromienienia.

MAKROSKOPOWO :

najczęściej przynasady kości długich dalsza kości udowej (38%), bliższa kości piszczelowej (20%), bliższa kości ramiennej (10%) – są to miejsca najszybszego wzrostu kości. jak widać ponad połowa lokalizuje się wokół kolana. może wystąpić jednak w każdej kości. Dość znaczne zróżnicowanie wyglądu guza – składają się nań: – obszary nowotworowej tkanki kostnej o różnym stopniu dojrzałości – nowotworowa tkanka chrzęstna i włóknista, czasem z dużą ilością substancji śluzowatych – niszczone tkanki nienowotworowe (kość, tkanki miękkie) – zmiany wsteczne w obrębie nowotworu (krwotoki, martwica, zwapnienia, torbiele rzekome) guz z reguły nie rozrasta się szeroko w jamie szpikowej (mimo, że z niej się na ogół wywodzi), szybko przebijając warstwę korową kości. odporność chrząstki nasadowej na nacieczenie przez osteosarcoma, ongiś uważana za pewnik, jest obecnie podawana w wątpliwość (tym bardziej, że naczynia przynasady często zespalają się z naczyniami nasady w obrębie ochrzęstnej, dając możliwość 'ominięcia’ chrząstki nasadowej przez komórki nowotworowe).

MIKROSKOPOWO :

komórki mezenchymalne, z których wywodzi się osteosarcoma, wykazują szerokie możliwości różnicowania się (opisano nawet różnicowanie w kierunku nabłonkowym z tworzeniem desmosomów i cytokeratyn – stąd bardzo duże bogactwo obrazów histologicznych nawet w obrębie tego samego nowotworu, niemniej podstawowe dla rozpoznania osteosarcoma jest znalezienie kości lub osteoidu tworzonych bezpośrednio przez komórki nowotworowe.

Spotykamy także :

• formowanie chrząstki przez komórki nowotworowe (osteosarcoma chondroblasticum)
• przewagę różnicowania w kierunku komórek wrzecionowatych (osteosarcoma fibroblasticum) – powyższe 2 typy nie odbiegają prognozą od klasycznego osteosarcoma (osteoblasticum).
• obecność licznych cienkościennych naczyń, wylewów krwawych i przestrzeni wypełnionych krwią odgraniczonych przez komorki nowotworowe (osteosarcoma teleangiectaticum) – rokuje gorzej, konieczność różnicowania z torbielą tętniakowatą (cystis aneurysmatica)
• wielojądrzaste komórki olbrzymie (konieczność różnicowania z tumor gigantocellularis = osteoclastoma)
• tworzenie przez normalne osteoblasty nienowotworowej kości odczynowej w sąsiedztwie guza – zjawisko spotykane także w innych nowotworach, mogących przez to upodabniać się do osteosarcoma. podobnie wygląda kość tworzona na podłożu nowotworowej chrząstki.

UWAGI KLINICZNE :

Objawy – ból w miejscu guza, początkowo napadowy, następnie przechodzący w stały, nie ustępujący pod wpływem spoczynku czy analgetyków. Unieruchomienie stawu, poszerzenie obwodu kończyny, bardzo rzadko wysięk stawowy (typowy jest dla guzów nasad -np tumor gigantocellularis lub chondroblastoma) objawy zapalenia i zatrzymania krążenia żylnego w miejscu guza, złamania patologiczne. Historia zwykle kilkumiesięczna. dość charakterystyczny jest wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej w surowicy (aktywność tego enzymu można także wykazać na poziomie komórkowym).

radiologicznie

• zarówno sklerotyzacja jak i zmiany osteolityczne. Typowe, ale nie przesądzające o rozpoznaniu są objawy wynikające z przebicia kości i reakcji okostnej na tkankę nowotworową:
• obraz 'wschodzącego słońca’ – igiełki reaktywnej kości wyrastające koncentrycznie od okostnej
• trójkąt ew. ostroga Codmana – trójkątny obszar odczynowej kości powstały podokostnowo w sąsiedztwie mas guza przebijających warstwę korową kości i odwarstwiających okostną. nie jest to  twór nowotworowy – biopsja trójkąta Codmana nie ma sensu (!), co więcej, może on powstać w przebiegu innych procesów chorobowych uszkadzających okostną (guz Ewinga, osteomyelitis – zapalenie kości i szpiku).

przerzutowanie

• drogą krwiopochodną (mikroprzerzuty w płucach, nie do uwidocznienia żadnymi ze współcześnie stosowanych metod są obecne u większości pacjentów (98%) w momencie diagnozy i ujawniają się w 6-9 miesięcy po operacji).
• 'przerzuty skaczące’ (skip metastases) to podobnie niewykrywalne mikroprzerzuty w obrębie tej jamy szpikowej, w której nowotwór powstał, ale w pewnym oddaleniu od guza pierwotnego – możliwość ich wystąpienia nakazuje wykonywać radykalne amputacje (wyłuszczenie w obrębie bliższego stawu). występują u ok. 1/4 pacjentów, częściej proksymalnie niż dystalnie od guza pierwotnego. Ostatnio zyskują na popularności równie skuteczne jak amputacja metody umożliwiające zachowanie kończyny (usunięcie i zastąpienie protezą kości przy pozostawieniu tkanek miękkich).
• odległe przerzuty do innych kości (37%)
• często do opłucnej (1/3 przypadków) – wysięk z obecnością komórek nowotworowych.
• należy do nielicznych nowotworów dość często przerzutujących – do serca (ok 20%).
• stosunkowo rzadkie są przerzuty do wątroby (ok 11%) i węzłów chłonnych (7%).

rokowanie –

Obecnie przeżycia 3-letnie = wynoszą około 70%, ale 5-letnie spadają do około 40%. Lepiej rokują guzy o umiejscowieniu dystalnym (aczkolwiek kość udowa jest lokalizacją niekorzysną, szczególnie w wypadku umiejscowienia w jej bliższym odcinku) i w szczęce. wiek i płeć pacjenta oraz rozmiar guza pierwotnego wydają się być bez znaczenia. Istotne znaczenie rokownicze ma oceniona histologicznie odpowiedź nowotworu na przedoperacyjne leczenie cytostatykami (lepiej rokują przypadki z objawami rozległej martwicy tkanki nowotworowej).

WARIANTY OSTEOSARCOMA :

osteosarcoma juxtacorticale (= parosteale = okołokostny) – wywodzi się nie z kości z jamy szpikowej ale z zewnętrznej powierzchni kości. rzadki (2-4% osteosarcoma), występuje u starszych osób (równa częstość od 2 do 5 dekady). lokalizacją w obrębie szkieletu nie odbiega od wariantu typowego. radiologicznie typowo intensywna nieregularna sklerotyzacja związana z zewnętrzną powierzchnią kości. histologicznie wykazuje niższy polimorfizm i atypię – tworzy kość bardziej przypominającą kość dojrzałą, zawiera zwykle obfity komponent włóknisty. znacznie lepsze rokowanie niż osteosarcoma medullare – przeżycia 5-letnie = ok 70-80%, 10-letnie = ok 55% (wznowy po nieradykalnym leczeniu wykazują większą złośliwość). konieczność różnicowania z osteochondroma i myositis ossificans.

osteosarcoma secundarium – (’wtórny’) – powstaje na podłożu innej choroby kości :

• choroba Pageta (powstają także tumor gigantocellularis, fibrosarcoma i chondrosarcoma). nowotworzenie dotyczy ok 10% przypadków choroby Pageta o ciężkim przebiegu i 1% wszystkich przypadków.
• dysplasia fibrosa – nowotwory jak w chorobie Pageta, tyle, że rzadziej.
• po napromienieniu kości i skutecznej chemioterapii z powodu innych nowotworów (głównie przeciwbiałaczkowej)
• rzadziej : mnogie niezłośliwe nowotwory kości, zawały kości (choroba kesonowa), przewlekłe zapalenie kości i szpiku. w starszej grupie wiekowej, stanowi 6-10% osteosarcoma, cechuje się wyjątkowo złym rokowaniem (5 lat przeżywa ok 8% chorych).

nie wykazuje typowej lokalizacji osteosarcoma medullare. Sporadycznie spotykany jest też osteosarcoma tkanek miękkich, nie mający jakiegokolwiek związku z kością.

Odwiedzający wpisali takie problemy: