Nabłoniak kosmówkowy

Nabłoniak kosmówkowy (chorioepithelioma, choriocarcinoma, kosmówczak złośliwy) to nowotwór złośliwy zbudowany z trofoblastu, w którym w przeciwieństwie do zaśniadu nie występują w ogóle kosmki.

Występuje w wyniku :

• w 50% w przebiegu ciąż zaśniadowych (ryzyko w ciąży zaśniadowej wynosi ok 2.5%), prawie wyłącznie w wypadkach zaśniadu całkowitego, bez obecności płodu.
• w 25% w ciąży spontanicznie poronionej, bez obecności zaśniadu
• w 22.5% w trakcie normalnej ciąży
• w pozostałych przypadkach w przebiegu ciąży ektopowej

morfologia

Jak wygląda (makroskopowo)

Miękkie, krwotoczne masy nowotworowe z dużą tendencją do martwicy. często są to masy skrzepłej krwi w obrębie których trudno znaleźć tkankę nowotworu. Błyskawicznie daje przerzuty (ogromna zdolność naciekania ścian naczyń), głównie do płuc (60%), pochwy (40%), mózgu, wątroby i nerek. w momencie diagnozy możliwy jest całkowity zanik pierwotnej zmiany w macicy.

mikroskopowo :

Składa się wyłącznie z mas trofoblastu – od innych nowotworów wyróżnia go brak zrębu łącznotkankowego i unaczynienia. obecne są wielojądrzaste komórki olbrzymie, liczne mitozy, czasem nacieki zapalne wokół komórek nowotworu. Ongiś niemal zawsze śmiertelny, obecnie prawie zawsze wyleczalny (najlepiej reagujący na chemioterapię nowotwór złośliwy). niemniej złymi prognostykami są :

• obecność przerzutów w mózgu (12%)
• przerzuty w wątrobie (16%)
• bardzo wysoki poziom HCG (nawet bardzo odróżnicowane komórki trofoblastu zachowują zdolność syntezy gonadotropiny, którego wzrost jest kryterium diagnostycznym a spadek miernikiem skuteczności leczenia). Uwaga ! HCG nie jest 100% swoistym markerem rozrostów trofoblastu – hormon ten może być wydzielany np przez komórki raka żołądka.
• ujawnienie się choroby w dłuższy czas po ukończeniu ciąży (nowotwór zdążył się już zwykle rozsiać)

Morfologicznie identycznym nowotworem jest nabłoniak kosmówkowy pochodzenia germinalnego – nowotwór wywodzący się nie z trofoblastu ale z pierwotnych komórek płciowych (gonocytów). różni się od nabłoniaka kosmówkowego ciążowego :

• występowaniem u obydwu płci
• lokalizacją pierwotną poza macicą (najczęściej gonady)
• znacznie gorszym rokowaniem (nabłoniak kosmówkowy ciążowy jest de facto pochodzenia obcego – materiał genetyczny pochodzi z plemnika – i jako taki jest traktowany przez system immunologiczny (przed erą chemioterapii opisywano rzadkie przypadki samoistnej regresji nowotworu), natomiast nabłoniak kosmówkowy germinalny jest immunologicznie identyczny z ustrojem gospodarza).

choriocharak

Po łacinie: choriocarcinoma. Nabłoniak kosmówkowy w postaci czystej najbardziej złośliwy z nowotworów germinalnych ale równocześnie niezwykle rzadki (0.3%). Wchodzące w jego skład komórki syncytiotrofoblastu wytwarzają duże ilości HCG i ludzkiego laktogenu łożyskowego (HPL).

Jak wygląda (makroskopowo)

mały, z obszarami marwicy i krwotoków. tkanka nowotworowa tworzy wąski rąbek na obwodzie martwicy. często guz pierwotny jest tak mały, że pierwsze objawy pochodzą od przerzutów.

mikroskopowo : 2 rodzaje komórek – cytotrofoblastyczne (wielokątne, z jasną lub lekko różową cytoplazmą i dużymi hyperchromatycznymi jądrami. tworzą lite pola lub struktury kosmkopodobne (ale nigdy prawdziwe kosmki) otoczone przez syncytiotrofoblast. Nie produkują markerów – HCG i HPL, natomiast intensywnie się mnożą) i syncytiotrofoblastyczne, nie dzielące się (duże, 'dziwaczne’, o bardzo nieregularnych kształtach i niewyraźnych granicach, czasem wielojądrzaste. cytoplazma może być piankowata).

rokowanie : w rzadkiej czystej postaci wyjątkowo niekorzystne

Odwiedzający wpisali takie problemy: