Nerwiak płodowy

Po łacinie: neuroblastoma. Nerwiak płodowy to nowotwór wywodzący się z prymitywnych neuroblastów.

Epidemiologia:

obok retinoblastoma (siatkówczaka) drugi co do częstości złośliwy nowotwór wrodzony. w 80% poniżej 5 rż, w 5% powyżej 15 rż. zachorowalność zbliżona do nerczaka płodowego – 1/ 10 000 osób poniżej 15 rż / rok.

Może współistnieć z :

• agangliozą okrężnicy
• chorobą Recklinghausena (nerwiakowłókniakowatość)

morfologia :

makroskopowo – w 50-80% umiejscowiony w nadnerczu lub w jego sąsiedztwie. możliwa lokalizacja od otworu potylicznego wielkiego po sąsiedztwo kości krzyżowej. stosunkowo często w śródpiersiu tylnym lub przestrzeni zaotrzewnowej. płatowaty miękki guz, szaroczerwony na przekroju, z licznymi obszarami krwotoków, martwic i zwapnień.

mikroskopowo – małe, okrągłe, prawie pozbawione cytoplazmy komórki, o dużych bazofilnych jądrach. charakterystyczne struktury to rozety Homera i Wrighta (neuroblasty tworzące mankiet wokół pęczka neurofilamentów). gdy w utkaniu oprócz neuroblastów spotyka się dojrzałe kk zwojowe nowotwór określany jest mianem ganglioneuroblastoma (lepiej rokuje). stwierdzenie dojrzewania neuroblastów w trakcie terapii nie ma wpływu na prognozę.

ultrastrukturalnie – w komórkach widoczne są ziarna neurosekrecyjne i neurotubule. Wrasta w kręgosłup, przemieszcza nerkę, szybko przerzutuje :

• do kości (szczególnie czaszki w sąsiedztwie oczodołu, z zajęciem szpiku kostnego – typ Hutchisona)
• do wątroby (typ Peppera) przerzuty obecne są u 75% pacjentów w momencie diagnozy. częste jest nowotworowe nacieczenie szpiku kostnego (możliwość pomyłki z mięsakiem Ewinga).

uwagi kliniczne:

dzieci są z reguły nieco młodsze i w gorszym stanie ogólnym niż dzieci chore na nerczaka płodowego. od tego ostatniego różni się też bogatszą symptomatologią :

• guz
• epizody spadków ciśnienia krwi z blednięciem powłok (wskutek powtarzających się krwotoków do guza)
• ascites
• neuropatie kończyn (bóle, drażliwość)
• pancytopenia
• objawy neurologiczne w wypadku zajęcia oun (głównie móżdżku)

Stopnie zaawansowania klinicznego:

I – guz ograniczony do narządu pochodzenia

II – przekracza narząd pochodzenia

III – przekracza linię środkową ciała

IV – rozsiany proces nowotworowy

IVs – (special) charakterystyczny zespół objawów : mały guz pierwotny (wrodzony) u niemowlęcia, u ktorego rozsiany proces nowotworowy przebiega z mikroskopowymi przerzutami do wątroby, skóry i szpiku.W komórkach nowotworowych nie występuje spotykane w innych przypadkach neuroblastoma pomnoż  ilości kopii onkogenu N-myc. Mimo rozsiania bardzo dobra prognoza. niektórzy zalecają nawet odstąpienie od leczenia, ze względu na bardzo dużą tendencję do samoistnej regeresji.

diagnostyka:

urografia – widoczne zwapnienia (80%), na ogół bez urograficznej dysfunkcji nerki – nerka przemieszczona przez guz. w moczu i w surowicy wzrost stężenia katecholamin i ich metabolitów (służy także jako marker w kontroli skuteczności terapii) w przeciwieństwie do phaeochromocytoma raczej nie daje nadciśnienia.

biopsja. 50% przeżyć 5-letnich.

Odwiedzający wpisali takie problemy: