Oponiak

Po łacinie meningioma, arachnoendothelioma, fibroblastoma meningeale. Oponiak to najczęstszy nowotwór OUN pochodzenia innego niż neuroektodermalne. wywodzi się z komórek opony twardej, pajęczej, z ziarnistości pajęczynowki, rzadziej z opony miękkiej lub okołonaczyniowej tkanki łącznej.

Występowanie (Epidemiologia)

Szczyt występowania 40-55 rż, kobiety chorują 2 * częściej. Wedle różnych statystyk stanowi 10-24% nowotworów śródczaszkowych i około 25% nowotworów wewnątrzrdzeniowych, przy czym oponiaki wenątrzczaszkowe są 10 * częstsze niż wewnątrzrdzeniowe. Rzadką lokalizacją jest oczodół (około 2%). W części przypadków choroby von Recklinghausena (neurofibromatosis – obecność mnogich nerwiaków osłonkowych i nerwiakowłókniaków z dość dużym prawdopodobieństwem transformacji złośliwej w neurosarcoma) występują też mnogie oponiaki.

Jak wygląda (makroskopowo)

położony zwykle nadnamiotowo (sklepistości i sąsiedztwo sierpu), guzy leżące podpajęczynówkowo okazują się być zepolone z oponą twardą. Na ogół pojedynczy kulisty guz. sąsiedztwo rynienki węchowej i dno dołu środkowego czaszki – guzy plaskie (’meningeome en plaque’). Typowa dla oponiaków (i sprawiająca spore kłopoty neurochirurgom) jest obecność podwójnego unaczynienia : podstawowe poprzez szypułę guza (od opony twardej z układu tętnicy szyjnej zewnętrznej) i dodatkowe, wytwarzające się w miarę wzrostu guza od opony naczyniowej oddzielającej nowotwór od tkanki mózgowej. Opona naczyniowa z czasem grubieje (ucisk i niedotlenienie), tworząc torebkę rzekomą. Oponiaki mogą wrastać do żył śródkościa. mogą powodować wewnątrz- i zewnątrzczaszkowy odzczynowy rozrost kości.

mikroskopowo :

wg WHO 9 typów histologicznych. Do najczęstszych należą oponiaki meningoendotelialne (meningeoma meningotheliale – komórki oponiaka są wówczas identyczne z normalnymi komórkami opnowymi :

• niewyraźne granice międzykomórkowe (sprawiają wrażenie syncytium – w rzeczywistości łączą się wypustkami i desmosomami)
• jasne, okrągłe jądra ze skupioną na obwodzie chromatyną
• pęczki włókien srebrochłonnych dzielące tkankę nowotworu na zraziki częsty jest też oponiak fibroblastyczny (m.fibroblasticum) i łączący cechy 2 powyższych oponiak przejściowy (m.transitionale z licznymi ciałkami kłębkowymi i piaszczakowatymi – psammoma). Rzadszy jest oponiak naczyniakowy (m. angiomatosum). Wariant zbudowany z nowotworowych pericytów (m. haemangiopericyticum) podobnie jak heamangiopericytoma (tkanki miękkie) zachowuje się bardziej agresywnie niż inne częste typy (jak nowotwór złośliwy miejscowo).

Ogółem złośliwych jest około 5% oponiaków (histologicznie odpowiadają one haemangiopericytoma i anaplastycznym mięsakom pochodzenia oponowego), aczkolwiek linia podziału między oponiakami 'łagodnymi’ i 'złośliwymi’ nie jest ostra. Za złośliwością silnie przemawia naciekanie otaczającej guz tkanki nerwowej. Przerzutowanie jest oczywiście pewnym dowodem złośliwości, jednakże występuje rzadko. Przerzutuje najczęściej m.papillare (brodawczakowy) – najbardziej złośliwy wariant, spotykany głównie u dzieci. Korelacja między budową histologiczną oponiaka, a jego biologią (a więc potencjalnym przerzutowaniem i dawaniem wznów), poza przypadkami haemangiopericytoma, jest mała. Czynnikiem najsilniej związanym z prawdopodobieństwem wznowy jest nieradykalność zabiegu operacyjnego. Zawartość DNA w cytoplaźmie (stopień polidii oceniany za pomocą cytofluorometru) oraz wielkość jądra komórkowego nie mają wartości prognostycznej – większość oponiaków jest diploidalna (w tym niemal wszystkie typu haemangiopericytoma !). Pewną rolę odgrywa natomiast indeks proliferacyjny, wyrażony odsetkiem komórek w fazie S (in wyższy, tym większe prawdopodobieństwo złośliwego przebiegu).

Objawy (uwagi kliniczne)

zwykle kilkuletnia historia. Możliwe całkowite wyleczenie pod warunkiem doszczętności operacji – wznowy wynikają z pozostawienia tkanki nowotworowej (trudne warunki operacyjne, nie wykryte wrastanie guza w żyły czaszki) i dotyczą 5-15%. występują bardzo późno (średnio 6.5 roku po operacji). Możliwe, choć rzadkie są przerzuty poza OUN (zwykle krwiopochodne do płuc). Często jest bezobjawowy – przy dokładnie wykonywanych badaniach pośmiertnych znajduje się go w 1/100 sekcji (czyli 2/3 oponiaków).

Odwiedzający wpisali takie problemy: