Po łacinie teratoma. Potworniaki dojrzałe w jajniku występują najczęściej jako torbiele skórzaste (cystis dermoidalis ) – jednokomorowe, wyścielone dojrzałą skórą z przydatkami (gruczoły, włosy). Rzadziej w ich ścianie spotyka się inne tkanki (zęby i kości przydatne są w diagnostyce rtg). Są obustronne w ok 8-15%. Stanowią one ok 20% nowotworów jajnika u dorosłych (praktycznie nie spotyka się w tej grupie wiekowej innych nowotworów germinalnych) i ok 50% u dzieci. Przemiana złośliwa w obszarze cystis dermoidalis jest sporadyczna (grubo poniżej 1%) – zezłośliwieniu może ulec każda składowa (głównie raki epidermoidalne, rzadziej złośliwe przydatkowiaki, czerniaki i mięsaki). Lite potworniaki dojrzałe są wielką rzadkością.
potworniaki niedojrzałe
zwykle lite, prawie wyłącznie u dzieci lub młodych kobiet. zachowują się złośliwie i źle rokują (2 lata przeżywa 50%). na ogół są jednostronne (po drugiej stronie może występować torbiel skórzasta).
potworniaki jednolistkowe (monodermalne, 'wyspecjalizowane’) rzadkie, bez odpowiedników w jądrach złożone w większości z dojrzałej tkanki tarczycowej (’wole jajnikowe’ – struma ovarii), mogą dawać objawy nadczynności tarczycy (5%).
– naśladujące budową rakowiaka przewodu pokarmowego (carcinoid ovarii), możliwa czynność hormonalna typowa dla rakowiaka => (zespół rakowiaka).
– mieszane (tarczyca+rakowiak) zachowują się łagodnie, prawie zawsze są jednostronne. Badania cytogenetyczne wskazują na możliwość powstawania potworniaków w wyniku fuzji dwóch niezapłodnionych komórek jajowych.
UWAGI KLINICZNE
stopnie zaawansowania klinicznego :
I – guz ograniczony do jajnika
IA – jednostroonny
IB – obustronny
IC – z wysiękiem otrzewnowym lub dodatnim wynikiem cytologii otrzewnej
II – nowotwór zajmuje narządy miednicy
IIA – nacieka lub przerzutuje do macicy i/lub jajowodów
IIB – nacieka lub przerzutuje do innych struktur miednicy
IIC – A i/lub B, dodatkowo z wysiękiem otrzewnowym lub dodatnim wynikiem cytologii otrzewnej
III – przerzuty otrzewnowe poza obrębem miednicy lub w węzłach chłonnych zaotrzewnowych
IV – przerzuty odległe
rokowanie:
dla teratoma maturum – 100% wyleczeń, dla dysgerminoma – prawie tak dobre jak dla seminoma, dla nowotworów germinalnych innych niż dysgerminoma :
st.I – 85% przeżyć 5-letnich
st.II,III – 50% przeżyć 5-letnich
PIERWOTNA_LOKALIZACJA_POZAGONADALNA
zwykle w linii środkowej ciała z 'zabłąkanych’ gonocytów (pierwotnych komórek płciowych wywodzących się z endodermy woreczka żółtkowego). Nowotwory germinalne przedniego śródpiersia stanowią jeden z najczęstszych rodzajów guza w tej lokalizacji. mogą wówczas współistnieć z ostrą białaczką monoblastyczną, histiocytosis maligna i rhabdomyosarcoma embryonale. Występują wewnątrzczaszkowo (1/200 nowotworów śródczaszkowych u dorosłych, do 10% u dzieci- szczególnie szyszynka – 2/3 nowotworów szyszynki, okolica nadsiodłowa i wzgórze), morfologicznie odowiedniki nowotworów gonad, za wyjątkiem seminoma spermatocyticum, którego nie spotyka się poza jądrami. Wśród nowotworów wewnątrzczaszkowych przeważają rozrodczaki, natomiast w śródpiersiu przednim potworniaki dojrzałe. agresywnie zachowujące się potworniaki niedojrzałe występują u małych dzieci (nowotwory wrodzone) w okolicy kości krzyżowej. W wątrobie spotyka się pierwotne raki embrionalne typu dziecięcego (yolk sac tumor). Należy zawsze z pewną rezerwą odnośić się do podejrzeń lokalizacji pierwotnie pozagonadalnej – zdarza się, że pierwotne ognisko, szczególnie choriocarcinoma, umiejscowione w jądrze ulegnie zanikowi (pozostaje blizna z ogniskami hemosyderyny – 'wypalony’ nabłoniak kosmówkowy) lub ma niewielkie rozmiary.
Skomentuj jako pierwszy!