Rak przewodów żółciowych

Carcinoma cholangiocellulare stanowi ok 10% pierwotnych raków wątroby nie wykazuje związku z infekcją HBV ani marskością wątroby.

Ryzyko rośnie u osób :

• eksponowanych ongiś na działanie Thorotrastu (radiologiczny preparat kontrastowy stosowany w latach 1930- 1955, długi okres utajenia. u osób którym podano Thorotrast występuje też rzadki złośliwy nowotwór wątroby – haemangiosarcoma)
• u zarażonych przywrą Opisthorchis sinensis, bytującą w drogach żółciowych.
• chorujących na colitis ulcerosa (10* częściej zapadają na ten typ raka) przewaga zachorowalności mężczyzyn jest nieco mniejsza niż dla carcinoma hepatocellulare (2 *).

morfologia :

makroskopowa : często makroskopowo przypomina przerzut innego raka do wątroby. słabiej unaczyniony niż carcinoma hepatocelullare, rzadko jest źródłem krawień do jamy brzusznej. nigdy nie jest zabarwiony na zielono (komórki kanalików żółciowych nie produkują żółci). często znaczna desmoplazja podścieliska (duża ilość włóknistego zrębu).

mikroskopowa : na ogół wysoko zróżnicowany, włókniejący rak gruczołowy, czasem wydzielający śluz, nigdy żółć. ze względu na brak cech charakterystycznych różnicowanie z przerzutem gruczolakoraka o innym pochodzeniu (np jelito grube) bywa trudne. nie wytwarza AFP. mniejsza tendencja do wrastania w obręb naczyń – w przeciwieństwie do carcinoma hepatocellulare nie wrasta litymi grubymi sznurami komórkowymi ale tapetuje ściany żył cienką warstwą komórek. W 50% przypadków sekcyjnych obecne są przerzuty krwiopochodne (głównie do płuc, kości, nadnerczy i mózgu). rzadziej niż rak wątrobowokomórkowy przerzutuje drogą naczyń chłonnych.

Przeżycia 5- letnie w obydwu typach pierwotnego raka wątroby są złe i zbliżone do ok 1% (mediana przeżycia od diagnozy = ok 4- 6 miesięcy). stosunkowo najlepiej rokują przypadki małych raków wątroby (poniżej 3 cm – ale są one rzadkie). stosuje się wówczas jedną z 3 alternatywnych metod leczniczych : resekcja – 90% przeżyć 1-letnich, 70% 3-letnich, możliwa, gdy nowotwór położony jest powierzchownie a funkcja wątroby dobrze zachowna iniekcja etanolu do guza – wyniki zbliżone, stosowana w wypadku gorszej funkcji wątroby i głębszym położeniu pojedynczego guza mikroembolizacja – 90% przeżyć 1-letnich, ale gorsze wyniki bardziej odległe, stosowana przy raku wieloogniskowym rzadko spotyka się pierwotne raki wątroby o utkaniu mieszanym Hepatocholangiocarcinoma. Najczęstszym pierwotnym złośliwym nowotworem wątroby u dzieci jest hepatoblastoma (1-2 rż, pewne analogie z nephroblastoma – płodowa tkanka wątrobowa + ogniska zbliżone do 'dorosłego’ raka wątrobowokomorkowego, metaplastyczne tkanki nabłonkowe, kostna, chrzęstna i mięśniowa).