Sarkoidoza

Po łacinie: sarcoidosis. Choroba charakteryzująca się powstawaniem w licznych narządach nieserowaciejacych ziarniniaków, które mogą ulegać zanikowi lub szkliwieniu. Diagnozowana w znacznej mierze przez wykluczenie grzybic, gruźlicy i berylozy.

epidemiologia

Dość znaczne różnice populacyjne w zachorowalności (Nowy Jork – 30/100000/rok, Sztokholm – 64/100000/rok). kobiety chorują równie często jak mężczyźni. Większość zachorowań w 20-40 rz. rzadka u dzieci.

Przyczyny

etiologia nie znana. szuka się wirusa. spekuluje się na temat niewytwarzania przez chorych przeciwciał przeciw bakteriofagom niszczącym prątki – przetrwale wirusy mogłyby ponoć doprowadzić do lizy prątków i nietypowego przebiegu schorzeń mykobakteryjnych.

Wiadomo, że:

•  u chorych występuje spadek aktywności odpowiedzi T-zależnej. proporcje T-helper : T-supresor (normalnie 2:1) wynoszą ok 0.8:1. anergia na typowe alergeny skórne wywołujące odpowiedz komórkowa (np tuberkulina).
•  w zmianach aktywnych (ziarniniakach) obserwujemy zjawisko przeciwne – wzrost aktywności i liczby limfocytów T (T-helper 10 * liczniejsze od T-supresor). wykazano, ze podane do tkanek limfokiny wytwarzane przez hyperaktywne limfocyty T sa w stanie indukować powstawanie ziarniniaków identycznych jak sarkoidalne.
• limfocyty B krwi obwodowej wykazują zwiększoną aktywność przy normalnej liczebności. Zjawisko ma prawdopodobnie charakter wtórny i kompensuje częściowo defekt odpowiedzi komórkowej.

Reasumując : wydaje się, ze sarkoidoza jest choroba (grupa chorób ?) wywołana nadmierna odpowiedzią komórkowa na niezidentyfikowany antygen.

morfologia

Ziarniniaki sarkoidalne opisano niemal w każdym narządzie. histologia ziarniniaków nieco zbliżona do ziarniniaków gruźliczych ale :

• nie spotyka się w nich serowacenia (najwyżej ogniska martwicy skrzepowej w centrum)
• w komórkach olbrzymich występują częściej inkluzje (nie specyficzne dla sarkoidozy) – ciała gwiaździste i ciałka Schaumanna (koncentrycznie ułożone blaszki soli wapnia i zelaza o sr 10-30 um).

płuca : zajęte w 90%. w oparciu o rtg 3 stadia kliniczne:

1. obustronna limfadenopatia wnek (u 50% mija w ciągu roku, u 40% stepuje po dluzszym czasie, u 10% przechodzi w stadium 2.). funkcja pluc uposledzona nieznacznie w 20-30%.
2.  limfadenopatia jw. + nacieki w miąższu pluc. powrót do normy u 50%, 50% – progresja do st.3. zawsze uposledzenie funkcji pluc.
3.  rozsiane nacieki w miąższu pluca bez limfadenopatii wnękowej. histologicznie nacieki to de facto male ziarniniaki zlokalizowane w przegrodach miedzypecherzykowych, w sasiedztwie oskrzeli i w przydance naczyń. prawdziwy rozlany naciek limfocytarny przegród miedzypecherzykowych jest rzadko kiedy nasilony. powrót do normy niemozliwy. klinicznie mieszana niewydolnosc oddechowa (restrykcja z powodu zwlóknień po zeszkliwialych ziarniniakach, obturacja z powodu ziarniniaków oskrzeli). sporadycznie spotyka sie postac z tworzeniem jam, mogaca symulowac gruzlice.

Wezly chlonne : zajete w 50%. zmiany wymagaja róznicowania z beryloza,, ziarnica zlosliwa, grzybicami, toksoplazmoza, odczynowymi (nie przerzutowymi) zmianami w wezlach chlonnych drenujacych obszar nowotworu. w mniejszym niz tbc stopniu niszczy strukture wezla. zwapnienia maja charakter 'skorupek od jajka’ w przeciwieństwie do nieregularnych zwapnień w tbc.

Skóra : 9-25%. guzki o typowej budowie histologicznej z objawem diaskopii (zóltawa barwa po ucisku szkielkiem). nie wrzodzieją, po wygojeniu blizna. kilka odmian morfologicznych. odmiana podskórna (zwykle podudzia) często kojarzy sie z goraczka, zapaleniem stawów i tęczówki. u czesci pacjentów z sarkoidoza plucna wystepuje rumień guzowaty (ertyhema nodosum) – silnie bolesne guzy na podudziach ustepujace bez pozostawiania blizn. nie jest to postac sarkoidozy skórnej, ale niespecyficzna (bez typowych ziarniniaków – biopsja nic nie wnosi) reakcja skóry i tkanki podskórnej na ukladowy proces zapalny. moze wystapic takze np. w yersiniozie, riketsiozach, w nadwrazliwosci na sulfonamidy.

sarkoidoza płucna + erythema nodosum = zespól LÜfgrena (czesty w Skandynawii)

Oko – 15%. zwykle uveitis anterior = iridocyclitis (zapalenie teczówki i ciala rzeskowego). uveitis + parotitis = zespól Herfordta. rzadziej keratitis, coniunctivitis, neuritis n.optici.

watroba i sledziona – zajete czesto (60-75%), ale rzadko powiekszone (ok 18%), zwykle bez uposledzenia funkcji.

Serce – zajete bezposrednio w ok 20% (zapalenie ziarniniakowe z wlóknieniem  => zaburzenia rytmu, niewydolnosc). czestsze sa zmiany wtórne do zwlóknienia pluc (cor pulmonale).

Nerki – u podłoża częstych w sarkoidozie zaburzeń funkcji nerek leżą : sródmiazszowe zapalenie ziarniniakowe, kamica oraz opisane niedawno (1993) segmentalne zmiany kłębków nerkowych polegające na mikrozwapnieniach błony podstawnej i mezangium.

Sarkoidoza bywa tez bezobjawowa (diagnoza przypadkowa) lub może dawać objawy nietypowe spadek wagi ciała, męczliwość, poty nocne, gorączka, anorexia, podniesione OB). w diagnostyce pomocne bywają:

•  test Kveima -Siltzbacha wysoce specyficzny – podanie podskórne antygenu sporządzonego z wyciągu z węzłów lub śledziony chorego na sarkoidozie, po czym biopsja powstałego po ok 6 tyg. guzka. u 25% chorych fałszywie (-)
•  hyperkalcemia, hyperglobulinemia, podniesiony poziom konwertazy (mniej specyficzne – występują tez w tych chorobach, które trzeba różnicować – np w grzybicach)
•  pomocnym badaniem dodatkowym jest ocena wychwytu Galu-67 (w postaci cytrynianu) w obrębie ślinianek i węzłów chłonnych wnękowych. w sarkoidozie wychwyt izotopu jest  intensywniejszy i koreluje z aktywnością procesu chorobowego.

Rokowanie :

• 65-70% ustępuje sama (względnie w wyniku leczenia (sterydy, rzadziej inne leki immunosupresyjne – np. cyklosporyna)
• 20% – trwale upośledzenie funkcji narządu (zwykle płuco lub oko)
• 10% – zgon (zwykle z powodu serca płucnego) chorzy na sarkoidozę nieco częściej chorują na nowotwory złośliwe i choroby autoagresyjne.

Odwiedzający wpisali takie problemy: