Stwardnienie brunatne płuc

Po łacinie: induratio cyanotica pulmonum. Efekt przewlekłego nadciśnienia żylnego w krążeniu płucnym (biernego przekrwienia płuc) – wzrost ciśnienia na tyle duży, by spowodować stały obrzęk śródmiąższowy i na tyle niski, by, poza okresami zaostrzeń, nie dochodziło do obrzęku pęcherzykowego.Częste przyczyny :

• lewokomorowa niewydolność krążenia
• wada zastawki mitralnej (stenoza)

Rzadkie przyczyny :

• choroby żył płucnych (pulmonary veno-occlusive disease)
• śluzak lewego przedsionka

morfologia

makroskopowo

Płuca spoiste, jednolicie rdzawo-brunatne na przekroju. widoczne włóknienie przestrzeni okołooskrzelowych i okołonaczyniowych. rzadkim ale charakterystycznym zjawiskiem jest metaplazja kostna – twarde, o śr 1-2 mm grudki wyczuwalne w miąższu płuca.

mikroskopowo :

Zgrubiałe przegrody międzypęcherzykowe wypełnione są często przez komórki sześcienne (pneumocyty II typu). naczynia limfatyczne są poszerzone. pęcherzyki zawierają makrofagi fagocytujące erytrocyty, syderofagi (tzw. komórki wad sercowych – w dużych ilościach występują w stenozie mitralnej) i niesfagocytowane erytrocyty. mikrokrwotoki do przydanki tętnic powodują nagromadzenie się soli wapnia i żelaza z reakcją olbrzymiokomórkową „około ciała obcego”. tętnice płucne upodobniają się do mięśniowych tętnic krążenia dużego poprzez rozwój pęczków mięśniówki gładkiej w medii. dochodzi w nich także do zwłóknienia intimy. nie obserwuje się natomiast zmian typowych dla nadciśnienia płucnego w przebiegu lewo-prawego przecieku krwi (czynne przekrwienie płuc).

Zmiany w tętnicach płucnych w przebiegu nadciśnienia płucnego spowodowanego przeciekiem lewo-prawym

odwracalne po chirurgicznej korekcji wady:

1. pojawienie się mięśniówki gładkiej w arteriolach, hypertrofia medii w tętniczkach mięśniowych.
2. hypertrofia medii z proliferacją intimy (zdwojenie lamina elastica interna)
3. postępujące zwłóknienie intimy i zarastanie tętnicy („łuski cebuli”)

nieodwracalne:

1. zmiany splotowate ( w miejscach rozgałęzień tętnic fragment jednego z odgałęzień wypełniony jest przez rozrośnięte komórki śródbłonka, między którymi tworzą się kanały podobne do żył).
2. obok tętnic o zgrubiałych ścianach pojawiają się liczne cienkościenne naczynia tętnicze o wyglądzie żył.
3. martwica włóknikowata ścian naczyń. ww zmiany ocenia się za pomocą śródoperacyjnego badania histologicznego wycinka tkanki płucnej – stopień > III dyskwalifikuje pacjenta jako kandydata do chirurgicznej korekcji wady serca.

Inne przyczyny nadciśnienia płucnego:

• nawracające niewielkie zatory tętnic płucnych
• nadciśnienie płucne idiopatyczne
• przewlekła hypoksja (choroby nerwowo-mięśniowe ze spadkiem wentylacji, otyłość – zespół Pickwicka, przerost migdałków, znacznego stopnia kyphoscoliosis, długotrwałe przebywanie na znacznych wysokościach)

We wszystkich przypadkach przewlekłego nadciśnienia płucnego występuje przerost wolnej ściany prawej komory (waga > 75 g u dorosłego, po oddzieleniu od przedsionków i przegrody, wskazuje na hypertrofię, u dzieci analogiczną wartość rozpoznawczą ma stosunek wagi lewa komora+przegroda : prawa komora > 2). u dzieci pień płucny dorównuje grubością aorcie, a u dorosłych w łożysku tętniczym płuc powstają zmiany miażdżycowe jak w krążeniu dużym.