Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane(SM) jest najbardziej powszechną, związaną z chorobą, przyczyną niepełnosprawności ruchowej wśród młodych i dorosłych. Stwardnienie rozsiane – SM jest najbardziej powszechną, związaną z chorobą, przyczyną niepełnosprawności ruchowej wśród młodych i dorosłych. Łacińska nazwa stwardnienie rozsiane – sclerosis multiplex oznacza wiele stwardnień. Są one usytuowane w systemie nerwowym i uniemożliwiają jego normalne funkcjonowanie. Pierwsze symptomy pojawiają się zazwyczaj między 20 a 40r.ż. Zdarza się, choć rzadko, że choroba zaczyna się objawiać dopiero po 60 lub przed 15r.ż. Z danych statystycznych wynika też, że wśród chorujących na SM dwa razy więcej jest kobiet niż mężczyzn.Łacińska nazwa stwardnienie rozsiane – sclerosis multiplex oznacza wiele stwardnień. Są one usytuowane w systemie nerwowym i uniemożliwiają jego normalne funkcjonowanie. Pierwsze symptomy pojawiają się zazwyczaj między 20 a 40r.ż. Zdarza się, choć rzadko, że choroba zaczyna się objawiać dopiero po 60 lub przed 15r.ż. Z danych statystycznych wynika też, że wśród chorujących na SM dwa razy więcej jest kobiet niż mężczyzn.

Historia

Niektóre choroby były znane już w czasach starożytnych zachowały się ich dokładne opisy, np. epilepsji, paraliżu. Jednak nigdzie nie ma opisu schorzenia, który odpowiadałby SM. Choroba prawdopodobnie istniała, lecz jej przebieg był tak różnorodny, że nie rozumiano, iż różne objawy mogą należeć do tej samej choroby. Z odkryciem SM łączy się przede wszystkim nazwisko człowieka, uważanego za ojca nowoczesnej neurologii – Jean-Marie Charcota. Podczas obdukcji zauważył występowanie małych stwardniałych blizn w mózgu i rdzeniu kręgowym, blizn nazwanych plakami. W latach sześćdziesiątych XIXw. Charcot doszedł do wniosku, że niektóre symptomy choroby, mające charakter nawrotów, a także pojawiające się między rzutami, mogły być przyczyną takich stwardnień. Dzięki temu zidentyfikował chorobę, którą nazwał: sclerose en plaques disseminees, tzn. rozproszone twarde blizny. Wkrótce rozpowszechnił się termin multiple sclerosis. Charcot sporządził bardzo dokładny opis różnych objawów choroby. Jego współpracownik Józef Babiński odkrył w latach dziewięćdziesiątych XIXw., że SM (i niektóre inne choroby systemu nerwowego) powoduje, że paluch u nogi reaguje na bodźce, jeżeli po powierzchni stopy prowadzi się ostrym narzędziem. Było to bardzo ważne spostrzeżenie, wykorzystywane do dziś – każdy neurolog, badając reakcję pacjenta na bodźce, bada go właśnie w ten sposób, a zwrot odruch Babińskiego pojawia się niemal w każdym periodyku neurologicznym.

Pamiętnik kuzyna królowej Wiktorii, Augusta Frederica d’Este (1794-1848) wygląda jak raport osoby z SM. D’Este pisze, że zaraz po pogrzebie bliskiej krewnej w wieku 28 lat stał się zupełnie niewidomy na kilka dni. Zaledwie 5 lat później pojawił się paraliż obu nóg. Ogromne poczucie słabości utrzymywało się przez kilka miesięcy. W następnych latach doszły problemy z trzymaniem moczu, impotencja. Trzynaście lat po pierwszych objawach postęp choroby (zaburzenia równowagi, osłabienie siły rąk, postępujący paraliż) sprawił, że Frederic d’Este był zmuszony do korzystania z wózka inwalidzkiego. Pamiętnik urywa się w chwili, gdy d’Este nie jest już w stanie trzymać pióra.

Etiologia

Zapalenie jest ważnym mechanizmem obronnym ciała. Ma na celu przeciwdziałać albo wyeliminować inwazję mikroorganizmów (bakterii i wirusów) i oddalić uszkodzoną tkankę powstałą na skutek przemocy z zewnątrz. Jednak w niektórych przypadkach następuje przesadne działanie obronne i prowadzi do uszkodzeń, nie tylko zniszczenia niechcianych mikroorganizmów próbujących wtargnąć do organizmu, ale też tkanek ciała. Może wystąpić błędne funkcjonowanie w skomplikowanym działaniu systemu nerwowego, który może nie rozróżnić własnej tkanki od obcego organizmu. Struktury, które rozpoznaje system odpornościowy i które są pod wpływem jego działania, nazywamy antygenami. Antygeny są to przede wszystkim substancje obcych ciał, np. atakujące mikroorganizmy, ale – mogą być nimi także tkanki własne organizmu. Wówczas zapalenie może skierować się przeciwko tkankom własnym, nawet gdy brak mikroorganizmów. Mówi się wówczas o autoagresji. Istnieją przesłanki

wskazujące na to, że wiele chorób przewlekłych, takich jak SM, reumatyzm i cukrzyca, zależy częściowo od błędnego ukierunkowania autoagresji. Przy zapaleniu tkanki białe ciałka krwi przedostają się przez ścianki naczynka krwionośnego. Na zewnątrz wysyłają substancje sygnalne, które nazywamy cytokinami, a te zwiększają zapalenie. Z naczynka krwionośnego wydostają się substancje białkowe. Komórki uszkadzające, nazywane makrofagami (żarłokami), są przyciągane i zaczynają działać. W czasie rzutu ma miejsce opisany wyżej łańcuch zdarzeń. W bardzo małym naczynku krwionośnym, ciałka krwi zwane limfocytami uaktywniają się i najpierw sklejają, a potem wydostają przez ścianki naczynia krwionośnego. W normalnych warunkach takie komórki krążą wokół naczynia krwionośnego jak policja porządkowa i nie są aktywne. Te limfocyty nazywamy limfocytami T albo komórkami T. Wydostają się one z tkanki, uaktywniają jeszcze bardziej i wydzielają cytokiny, które zwiększają zapalenie, a jako następstwo tego zostają uaktywnione wspomniane makrofagi. Wokół miejsca uszkodzenia znajdują się również inne limfocyty, tzw. komórki B lub limfocyty B, a także komórki plazm. Te tworzą przeciwciała. Są nimi substancje białkowe (immunoglobuliny lub globuliny gamma – wchodzące w skład szczepionki przeciwko żółtej febrze), które również stanowią naszą obronę przed mikroorganizmami. Przeciwciała mają zdolność do wiązania się z mikroorganizmami i eliminowania ich działania, neutralizowania ich. W SM tworzą się również przeciwciała, które rozpoznają i związują się z tkanką ciała własnego i powodują uszkodzenie – nazywa się je auto- przeciwciałami. Zapalenie prowadzi do uszkodzenia otuliny włókna nerwowego, tzn. otuliny z mieliną. Mielina zostaje zaatakowana przez makrofagi. Także przeciwciała, łączące się z otuliną nerwu, przyczyniają się do uszkodzenia mieliny. Powstaje uszkodzenie, nazywane demielinizacją. Nawet komórki tworzące mielinę – ligodendrocy- ty – zostają uszkodzone. Zapalenie w centralnym układzie nerwowym zwykle ustępuje. Następuje znacząca poprawa i mielina odbudowuje się (remielinizacja) dzięki oligodendrocytom, a włókna nerwowe mogą znowu przewodzić bodźce. Tłumaczy to, dlaczego objawy SM ustępują, szczególnie w początkowym stadium choroby.

Jeżeli podczas leczenia uda się zatrzymać zapalenie wywołujące chorobę, można liczyć na to, że nastąpi samozabliźnienie uszkodzonych miejsc. W ognisku zapalnym uaktywniają się także komórki przypominające włókna wiążące, które nazywamy astrocytami. Tworzą one często pewnego rodzaju tkankę blizny, która częściowo może uniemożliwić gojenie otulin włókna nerwowego. Stanowi to końcowe stadium ogniska zapalnego, które nazywamy stwardnieniem i które dało nazwę chorobie. Jeżeli istnieje wiele takich uszkodzeń – blizn, mamy do czynienia z multiplex sclerosis. Poza tym łańcuchem zdarzeń wywołujących chorobę znajdują się też inne elementy w procesie zapalenia, które łagodzą reakcję i uszkodzenie. Niektóre komórki T, które wydzielają substancje sygnalne łagodzące zapalenie, są również wysyłane na miejsce zachodzącego procesu. Mogą one nawet zawierać molekuły kluczowe, które rozpoznają strukturę ciała własnego, tzn. są autoagresywne, ale mimo wszystko łagodzą chorobę. Mówi się o supresorowych komórkach T (za supresorowe uważa się działanie łagodzące). Badania świadczą, że to działanie komórek jest osłabione przy SM. Wówczas dochodzi do cięższego niż normalnie przebiegu choroby.

Przebieg procesu demielinizacji:

• akson jest otoczony mieliną, podzieloną na segmenty zapalenie działa na kilka segmentów, są one atakowane przez makrofagi i antyciala, przez co mielina zostaje przerwana;
• demielinizowany przez akson segment pozostaje mniej lub bardziej odsłonięty, przez to impuls nerwowy nie może przejść przez chore miejsce i następuje blokada z uszkodzeniem funkcji i pojawieniem się objawów;
• kiedy zapalenie zanika, pozostałe oligodendrocyty mogą utworzyć na nowo mielinę i w dużej części przywrócić działanie (remielinizacja).

Objawy SM

W obrębie ubytku – stwardnienia – zostaje przerwana warstwa izolacyjna włókna nerwowego, miel i na i wówczas włókno nerwowe, akson, nie może w normalny sposób przekazywać bodźców. Jeżeli sygnał z organu czucia w skórze nie dotrze do mózgu, skutkiem tego będzie obniżona wrażliwość czuciowa; jeżeli sygnał z mózgu nie dotrze do grupy mięśni, nie zostają one uruchomione w normalny sposób i dochodzi do paraliżu. Plaki (stwardnienia, blaszki) SM mogą powstać właściwie w każdym miejscu białej substancji centralnego ośrodka nerwowego. Dlatego symptomy choroby mogą być bardzo różnorodne. Można je podzielić na dwie kategorie: objawy, które można wytłumaczyć uszkodzeniem obwodu nerwowego, przez co następuje obniżenie sprawności jakiejś szczególnej funkcji oraz tzw. objawy ogólne, wśród których do najważniejszych należy męczliwość.

Jednym z najczęstszych następstw SM jest niedowład powstający w wyniku szkodzenia obwodu piramidowego. Do mięśni nie docierają, bowiem bodźce z mózgu i mięśnie nie mogą zostać uruchomione w normalny sposób (mimo, że one same nie są chore). Może to się stać z najbardziej krańcowymi włóknami nerwowymi, w ręce, jednej lub dwóch nogach, ponieważ plaki SM mogą umiejscowić się w rdzeniu kręgowym i uszkodzić obydwa obwody piramidowe na drodze przez rdzeń kręgowy w kierunku nóg. Funkcjonowanie rąk bywa lepsze niż funkcjonowanie nóg, co zależy od tego, że droga obwodu piramidowego przez rdzeń kręgowy jest dłuższa aniżeli droga do rąk. Paradoksalnie przy niedowładzie – jako skutku uszkodzenia centralnego układu nerwowego – mięśnie mogą być bardzo silne, lecz jest to siła, którą nie można kierować wolą. Jest to spastyczność, która wiąże się z dwiema funkcjami obwodu piramidowego. Z jednej strony, obwód piramidowy przekazuje impulsy do grupy mięśni, co stanowi warunek istnienia ruchów kierowanych wolą. Z drugiej strony hamuje i blokuje przekazywanie bodźców nerwowych do obwodowego nerwu mięśniowego.

Gdy obwód piramidowy zostaje uszkodzony, mięsień jest uruchomiony przez zwiększoną (niekontrolowaną przez mózg) aktywność w obwodowym nerwie mięśniowym. Bodźce warunkowe, za sprawą których wykorzystuje się siłę mięśni, nie docierają. Aby to zrozumieć, musimy prześledzić działanie odruchu, który lekarz analizuje podczas badania neurologicznego. Pojawia się on dlatego, że mięsień posiada pewnego rodzaju ciała czuciowe, bieguny mięśni. Reagują one wtedy, gdy mięsień rozciąga się, bieguny mięśni wysyłają sygnały do rdzenia kręgowego, gdzie są przetwarzane i natychmiast wysyłane do obwodowego nerwu mięśniowego. Mięsień kurczy się i przeciwdziała rozciąganiu, co stanowi początek całego procesu. W normalnych warunkach mechanizm ten odgrywa ważną rolę, przyczyniając się do tego, aby nasze ruchy były płynne i skoordynowane. System przewodów biegnący z bieguna mięśnia do rdzenia kręgowego i z powrotem do mięśnia nazywa się tukiem odruchu.

Jeżeli zostaje uszkodzony obwód piramidowy, łatwiej niż normalnie pojawiają się bodźce w łuku odruchu, co doprowadza do tego, że w wielu przypadkach mięsień jest częściej uaktywniany niż powinien. Jednocześnie nie jest się w stanie kierować nim za pomocą woli. Ta paradoksalna i częściowo niewykorzystana siła mięśni to spastyczność. Odruchy stają się również żywsze i łatwiejsze do wywołania niż zwykle, co jest charakterystyczne dla SM (i wielu innych schorzeń centralnego układu nerwowego). Z nieznanych przyczyn spastyczność najbardziej widoczna jest w mięśniach nóg, podczas gdy spastyczna ręka ma tendencję do przykurczu. Spastyczność zmienia się w zależności od aktywności i pozycji ciała.

Dla osoby, która z powodu niedowładu nóg nie jest w stanie chodzić, spastyczność może być dużym problemem, ponieważ doprowadza do tendencji trzymania nogi w pozycji wyprostowanej, co utrudnia siedzenie. Z drugiej strony, ta siła, która jest związana ze spastycznością, doprowadza do tego, że osoba może stać na spastyczności podczas przemieszczania się z jednego miejsca siedzenia na drugie, podczas gdy niemożliwe jest stanie na nogach o własnych siłach. Przy łagodnym uszkodzeniu obwodu piramidowego ruchy kierowane wolą stają się bardziej ociężałe i niezgrabne niż normalnie. Trudno jest uaktywnić mięśnie w prawidłowym zakresie. Spastyczność rozumiana jest wtedy jako sztywność i opór mięśni. Jeżeli bezwład jest wyraźny, mogą być w ogóle trudności z poruszaniem kończyn, przy jednoczesnej dużej sile spastycznej mięśni. Plaki SM mają dość często móżdżek i jego połączenia nerwowe. Wówczas nie można w normalny sposób koordynować swoimi ruchami. Zjawisko to nazywamy ataksją. Ataksja sama w sobie nie przyczynia się do obniżenia siły mięśni. Problem leży w tym, że siła różnych grup mięśni nie może być skoordynowana do płynnych, harmonijnych ruchów. Staje się on niezgrabny i drżący – ręka z ataksją może tak drżeć, że trudno jej będzie (lub stanie się to wręcz niemożliwe) ująć jakiś przedmiot. Drżenie najbardziej uwidacznia się, kiedy osoba kieruje rękę ku przedmiotowi (tzw. drżenie zamiarowe). Ataksja nóg prowadzi do trudności z utrzymaniem równowagi, która wymaga perfekcyjnego zgrania siły poszczególnych mięśni, abyśmy mogli dopasować je do ciągłego przemieszczania się punktu ciężkości ciała przy pozycji stojącej lub podczas chodzenia. Powszechne przy SM jest osłabienie czucia w określonych miejscach skóry lub w niektórych częściach ciała.

Zmiany w czuciu mogą pojawić się, a następnie zniknąć. Jeżeli wraz z tymi zmianami występują objawy związane z trudnościami ruchowymi, zaburzenia czucia mają niewielkie znaczenie, mogą całkowicie ustąpić. Większość tych zaburzeń wynika z tego, że zostają zablokowane bodźce nerwowe, przy czym występuje drętwienie pewnego obszaru skóry. Nierzadko wówczas pojawiają się nieprawidłowe bodźce nerwowe, które wywołują fałszywe odczucia. W ten sposób pojawia się swędzenie rąk i nóg – parestezja. Jeżeli osoba z SM ma plaki w górnej części rdzenia kręgowego, nieprawidłowe impulsy mogą tworzyć się w czasie pochylania głowy do przodu. Pojawia się wtedy uczucie przepływu prądu elektrycznego przez tułów do kończyn – znika ono po wyprostowaniu głowy – ruchy głowy działają jak kontakt elektryczny. To dość nietypowe, lecz charakterystyczne zjawisko nazywamy parestezją Lhermitte’a (Lhermitte był francuskim neurologiem, badającym choroby rdzenia kręgowego). Odczuwanie bólu stanowi szczególną grupę zmysłów czucia. Ból pojawia się przy SM w różnych formach. Po pierwsze, może pojawić się nadwrażliwość włókien czucia bólu tak, że wysyłają one stale bodźce bólu, mimo że nie istnieje żadna zewnętrza przyczyna do odczuwania go; jest to jednak stosunkowo nietypowe. Po drugie, mogą pojawić się ataki nieprawidłowych impulsów bólu (tutaj błąd w tworzeniu się bodźców nerwowych jest podobny do tego przy parastezji Lhermitte’a). Pojawiają się wtedy krótkotrwałe ataki bólu na pewnych obszarach skóry. Występuje to przede wszystkim w nerwie czuciowym twarzy lub nerwie trójdzielnym, co nazywamy trigeminusneuralgią (trigeminus – trójdzielny, nerw wziął nazwę z tego, że składa się z trzech mocnych gałęzi; neuralgia – ból nerwu). Po trzecie, dość powszechne jest występowanie różnego rodzaju bólu w mięśniach. Ma to związek prawdopodobnie z tym, że uszkodzenie ruchu przyczynia się do tego, że mięśnie zostają niekorzystnie dla nich obciążone. Ból nie jest wtedy spowodowany chorobą SM, lecz jest pośrednim następstwem zaburzeń funkcji, które mają swoje źródło w SM. Powszechne miejsce przy SM ma zapalenie nerwu wzrokowego (optic neuritis – tac. optic – nerw wzroku; neuritis – zapalenie nerwu). Występuje ono często we wczesnej fazie przebiegu choroby i nierzadko jest pierwszym objawem choroby.

Przy zapaleniu nerwu wzrokowego występuje tępy ból oka i spada ostrość widzenia, niekiedy bardzo znacznie. Po około tygodniu zazwyczaj powraca ostrość widzenia i wzrok powraca do normy. Zwykle pozostaje osłabienie odbioru kolorów, co praktycznie nie ma większego znaczenia. Inny typ zaburzeń widzenia powstaje wówczas, gdy zostaje uszkodzona funkcja nerwów mięśni oka. Tego rodzaju zaburzenie może się objawiać na różne sposoby – jeżeli jedno oko nie podąża w określonym kierunku, pojawia się np. widzenie podwójne. Osoba może też mieć poczucie, że spojrzenie nie jest stabilne albo, że oglądany obiekt skacze. Dzieje się tak, jeśli oczu nie można skierować w jeden punkt, lecz bez naszej woli ruszają się tam i z powrotem – oczopląs. Może on występować w niektórych przypadkach razem z uciążliwymi zawrotami głowy.

Stosunkowo powszechnym objawem przy SM jest zaburzenie artykulacji – zmienia się sposób mówienia. Mowa może stać się trudniejsza i wolniejsza, a także urywana, ze zmienionym akcentem na sylaby w wyrazie (skandowana). Wiąże się to z niedostateczną kontrolą nad strumieniem powietrza podczas mowy – przy wypowiadaniu niektórych sylab może się dostać więcej powietrza i zostaną one zaakcentowane mocniej niż się zamierza. Ta zmiana w sposobie mówienia przypomina nieco dziecko czytające wiersz, kiedy z rytmem wiersza nadaje przesadny akcent niektórym sylabom. Pęcherz moczowy przechowuje mocz, który cały czas jest odprowadzany z nerek. Pęcherz ma określoną objętość. Kiedy się napełnia, jego ścianki są luźne, a mięśnie wokół przewodu moczowego czuwają, aby był szczelny. Kiedy pęcherz się wypełnia, odczuwamy parcie. Kiedy opróżniamy pęcherz, zostaje otwarty przewód moczowy i jednocześnie mięśnie wokół pęcherza zacieśniają się, tak że pęcherz opróżnia się skutecznie. Zaburzenia funkcji pęcherza moczowego przy SM występują bardzo często i mogą być wstydliwe i uciążliwe dla chorego. W łagodnych przypadkach oznacza to potrzebę częstego opróżniania go. Bywa, że trudno jest trzymać mocz przez dłuższy okres, a w najgorszych przypadkach zdarza się, że pęcherz opróżnia się samoczynnie (nietrzymaniem moczu). W innych przypadkach pojawiają się trudności z opróżnianiem pęcherza, chociaż daje on sygnały o konieczności wypróżnienia. Niewystarczające opróżnienie pęcherza, z pozostawieniem moczu, stwarza ryzyko uszkodzenia go oraz ryzyko zakażenia dróg moczowych. Przy SM osłabione są funkcje narządów płciowych, co może obniżyć jakość życia seksualnego. Wzwód u mężczyzn, a zwiększona wilgotność w pochwie u kobiety podczas podniecenia seksualnego są sterowane nerwami i są warunkiem stosunku płciowego. Impotencja u mężczyzn jest jednym z najbardziej dokuczliwych objawów choroby.

Wpływ na życie seksualne chorego z SM ma również obniżony nastrój spowodowany chorobą, co prowadzi do obniżenia chęci do współżycia. W tej sytuacji podniecenie seksualne pojawia się znacznie rzadziej, a przy tym występują też zaburzenia funkcji narządów płciowych. Większość pacjentów chorych na SM opisuje wyraźne zmęczenie i wyczerpanie brakiem energii. Ta szczególna męczliwość jest dobrze znana i może występować bez żadnych innych wyraźnych objawów. Może ona dotyczyć stanu fizycznego, jak i psychicznego oraz może występować nawet u osób z łagodną postacią SM. Niekiedy zmęczenie może być szczególnie dokuczliwe, jeżeli plaka SM umiejscowiła się w pniu mózgu, gdzie znajdują się centra odpowiedzialne za sen. Zmęczenie występuje bez wyraźnego związku z innymi symptomami i umiejscowieniem ognisk SM. Czasami wiąże się z depresją.

Zmęczenie wywołuje u niektórych pacjentów niepewność, co do możliwości wykonywania codziennych działań. Wraz ze zmęczeniem może iść poczucie powolności, jeśli chodzi o możliwość wykonywania różnych ruchów. Rzadko się zdarza, aby SM wpływało na sprawność intelektualną. Przy ciężkiej postaci SM może jednak występować zwolnione kojarzenie, obniżona uwaga, problemy z pamięcią krótkoterminową. Czasami jest to wynik męczliwości i trudności w przekazywaniu swoich myśli. SM czasami powoduje objawy, występujące w formie krótkich ataków.

Rzut choroby może oznaczać, że osoba ma tendencję do większej liczby objawów o charakterze ataków przez kilka tygodni, po czym one ustępują. Objawy o te nazywa się paroksysmalią. Pojawiają się one ze względu na krótkie zakończenie kłębków włókien nerwowych sąsiadujących ze sobą tam, gdzie demielinizacja uszkodziła izolację między wiązkami włókien, które normalnie stanowią mieliny. Takim napadowym symptomem, który daje o sobie znać przy schyleniu głowy do przodu są opisywane wyżej parestezje Lhirmette’a. Do innych napadowych objawów należą ataki – niewytłumaczonego dotąd pochodzenia – skurczy mięśni w kończynach. Skurcz trwa kilkadziesiąt sekund i może, ale nie musi, być bolesny. Niekiedy występuje kilka ataków dziennie. Innymi atakami mogą być: nagły ból, swędzenie i zmienna koordynacja, ataksja. Nerwoból nerwu trójdzielnego, opisywany wyżej, należy również do tego rodzaju symptomów. Doświadczeniem wielu chorych na SM jest nietolerancja wysokiej temperatury i pogorszenie funkcjonowania spowodowane podwyższeniem temperatury ciała. Nie oznacza to, że ciepło, albo podwyższona temperatura ciała powoduje pogorszenie stanu zdrowia. Udowodniono jednak, że zdolność przewodzenia włókna nerwowego uszkodzonego przez SM zmniejsza się przejściowo, jeśli temperatura podwyższa się, ale powraca do normalnego stanu, gdy temperatura się normalizuje.

Podobnie jak symptomy SM są różne u różnych chorych, tak i przebieg choroby jest bardzo różnorodny. Dlatego nie można dokonywać bezpośrednich porównań między dwoma pacjentami i z doświadczeń jednego wyciągać wnioski, rokując przebieg choroby u drugiego. Można wyróżnić kilka różnych typów przebiegu choroby. Przede wszystkim rozróżnia się symptomy objawiające się w pewnych okresach (SM przebiegające rzutami) i symptomy nasilające się powoli i stopniowo (SM przebiegające postępująco). Najbardziej charakterystyczny dla SM jest przebieg rzutami. Oznacza to, że jakiś objaw ujawnia się dość nagle. Rozwija się przez kilka godzin lub dni, pozostaje przez pewien czas, po czym cofa się. Około 70% rzutów cofa się całkowicie. Liczba rzutów również jest bardzo różna u różnych chorych.

Powrót do sił po ciężkim rzucie może trwać dość długo – stopniowa poprawa może zająć 2-3 tygodnie. Zdarza się również, że powrót do po przedniego stanu nie jest całkowity i wówczas jego następstwem staje się osłabienie działania jakiegoś organu. Z upływem lat wielu pacjentów doświadcza powolnego, lecz stałego nasilania się objawów bez kolejnych rzutów. Nazywa się to postacią wtórnie postępującą SM (wtórnie, ponieważ przebieg choroby początkowo był inny). Pogorszenie, podobne do tego po rzutach, może zdarzać się nawet wtedy, gdy istnieją już objawy wtórnego postępu. Ryzyko pojawienia się postaci wtórnie postępującej istnieje cały czas, ale osiąga szczyt, kiedy pacjent ma 40-50 lat. Okres przed tą zmianą bywa bardzo różny, ale u osób, u których choroba trwa dłużej, tendencja do wtórnej progresji jest większa. Badania wykazały, że po 5 latach choroby 12% pacjentów z SM o przebiegu rzutami przeszło do fazy wtórnej progresji, a po 25 latach choroby liczba ta sięga 66%. Mniejsza część pacjentów z SM, około 10%, już od początku ma stopniowo nasilające się objawy, bez doświadczania rzutów. Wówczas mówi się o postaci pierwotnie postępującej SM.

Przekrój demograficzny chorych

Choroba występuje przede wszystkim u białej, północnoeuropejskiej rasy ludzi. Amerykanie wykazali, że ryzyko występowania choroby wśród czarnych w USA wynosi 43% w stosunku do białych, a wśród Azjatów 27%. Już te dane pokazują wyraźnie, że rolę muszą odgrywać skłonności dziedziczne. Stwierdzono, że ryzyko wśród białych jest największe, jeżeli osoba ma typ tkanki nazywany HLA-DR2. SM najczęściej występuje na obszarach z umiarkowanym klimatem, stosunkowo chłodnym, tzn. w północnej części północnej i południowej półkuli. Ryzyko zachorowalności jest największe w Ameryce Północnej i Europie, i jak w odbiciu lustra – na południowej półkuli – w Australii. Naukowcy byli bliscy twierdzenia, że na taki stan rzeczy miały wpływ czynniki klimatyczne lub jakaś infekcja, ale białą ludność Północnej Ameryki i Australii stanowią przede wszystkim europejscy emigranci. Zasięg geograficzny SM, jak się okazuje, zgadza się z zasięgiem występowania wzmiankowaną wyżej cechą dziedziczną (typ tkanki HLA-DR2).

W niektórych częściach świata występują lokalne różnice w występowaniu SM, co można tłumaczyć odmiennym układem cech dziedzicznych, genów – takie różnice nazywamy również etnicznymi. Przykładem tego są Indianie w Ameryce Północnej, Cyganie na Węgrzech, Maorianie na Nowej Zelandii, Aborygeni w Australii – grupy ludnościowe, które prawie nie chorują na SM, mimo że mieszkają na obszarach o stosunkowo wysokim ryzyku zachorowalności na SM. U czarnej ludności Afryki prawie w ogóle nie ma przypadków SM – tutaj trzeba brać pod uwagę brak dostatecznych danych o występowaniu choroby – ale nawet uwzględniając te nieścisłości, uderza różnica między czarną ludnością w Afryce, a czarną ludnością w USA i nie da się tu mówić o różnicy geograficznej. SM występuje częściej w chłodnym klimacie niż w tropikalnym. Tłumaczy się to częściowo różnymi cechami dziedzicznymi u ludności zamieszkującej różne części świata. Istnieje czynnik związany z klimatem lub miejscem zamieszkania, który przyczynia się do istnienia różnic w ryzyku SM na północy i na południu. Nieznany czynnik oddziałuje na ryzyko zachorowania na SM w wieku 10-20 lat – je­żeli się wzrastało w chłodnym klimacie, nabiera się stosunkowo wysokiego ryzyka SM, nawet je­śli polem migruje się do krajów tropikalnych. Ten czynnik środowiskowy nie jest zidentyfikowany. Podejrzewa się przede wszystkim, że jest to re­zultat infekcji wirusowej, ale nigdy nie udalo się stwierdzić, o jaki lubo jakie wirusy chodzi. Przy­puszczalnie chodzi tu o powtarzające się infekcje, które po wielu latach mogą prowadzić do SM.

W małej pod względem powierzchni Wielkiej Brytanii występują również różnice między północą a południem. Więcej przypadków SM jest w Szkocji, a najwięcej na wyspach na północnym wybrzeżu (Wyspy Orkney mają najwyższy w świecie wskaźnik zachorowalności na SM, ponad 300 przypadków na 100 000 mieszkańców). W Australii stwierdzono powiększanie się zasięgu występowania SM w miarę przemieszczania się ludności na południe, a tutaj istnieje stały wskaźnik występowania tych samych cech dziedzicznych. Prawdopodobnie w tym przypadku istnieje czynnik środowiskowy, który powoduje podwyższenie ryzyka zachorowalności na obszarach o chłodniejszym klimacie. Wśród stosunkowo jednorodnej białej ludności w USA również występuje skłonność do większej zachorowalności w stanach północnych niż w stanach południowych.

Aby ocenić liczbę osób chorych na SM w Polsce trzeba posłużyć się danymi szacunkowymi, ze względu na zbyt słabą diagnostykę oraz brak centralnego rejestru chorych na SM. Liczba osób chorych jest zależna przede wszystkim od szerokości geograficznej (im dalej na północ, w stronę klimatu umiarkowanego, tym większa liczba zachorowań) oraz od rasy (na SM chorują przede wszystkim ludzie rasy białej). Dane z krajów znajdujących się w podobnej strefie klimatycznej: Niemcy – 120tys. chorych (na 82 min mieszkańców, 1 chory na 683 osoby). Wielka Brytania – 85tys. chorych (na 60mln mieszkańców, 1 chory na 705 osób). Irlandia – 6tys. chorych (na 3,5 min mieszkańców, 1 chory na 583 osoby). Kanada – 50tys. (na 30 min mieszkańców, 1 chory na 600 osób). Polska – przyjmując, że średnio w tej strefie klimatycznej przypada 1 chory na 650 osób, w Polsce przy 38,5 min mieszkańców mamy ok. 60tys. chorych. Powyższe dane zostały potwierdzone nie tylko przez publikacje naukowe (m.in. publikację w periodyku Niemieckiego Towarzystwa Neurologicznego Der Nervenarzt (nr 71/2000) autorstwa Hein I, Hopfenmuller W., p.t. Hochrechnung der Zahl an Multiple Sklerose erkrankten Patienten in Deutschland (str. 288-294), ale także dane epidemiologiczne zebrane chociażby przez Niemiecki Rejestr Osób z SM. Potwierdza to również raport Europejskiej Komisji Zdrowia z października 2004 r. dotyczący chorób neurologicznych i niepsychiatrycznych chorób mózgu, w którym na str. 13 podano m.in. informację, iż w krajach o klimacie umiarkowanym, położonych bardziej na północ (jak Wielka Brytania), przyjmuje się ok. 150 zachorowań na 100000 obywateli, co w Polsce daje liczbę 57750 osób chorych.

Leczenie SM

Może się wydawać, że SM powinno być łatwe do leczenia. Przebieg choroby związany związany jest z zapaleniem, a nie bezpośrednio ze zniszczeniem tkanki, celem jest mielina otaczająca włókna nerwowe, a nie same włókna i choroba atakuje młode oso­by, które powinny być zdolne do jej zwalczenia. Mimo to, ponieważ nie jest znana przyczyna nieprawidłowej reakcji układu immunologicznego, brakuje leków skutecznie hamujących chorobę, przyczyniających się do odbudowy uszkodze­nia w centralnym układzie nerwowym.

Od daw­na wiadomo, że kortykosteroidy przyspieszają poprawę. Praktykuje się leczenie sterydami rzu­tów, objawiających się znacznym pogorszeniem. Najczęściej przez 5 dni podaje się dożylnie Solu-Medrol. Leczenie można przeprowadzać ambulatoryjnie bez przyjmowania pacjenta do szpitala. Skoki uboczne w postaci nadpobudli­wości i trudności ze snem podczas leczenia są dość powszechne, ale szybko przechodzą. Poza tym raczej nie występują inne skutki uboczne przy dożylnym przyjmowaniu sterydów. Bez względu na to, co jest czynnikiem wywołującym SM, sam przebieg choroby w mózgu i rdzeniu kręgowym ma charakter immunologiczny. Dla­tego logiczne jest działanie zmierzające do od­działywania na len proces przez zatrzymanie lub przynajmniej zahamowanie procesu immunolo­gicznego. W tym celu stosowane są interferony oraz glatiramer copolimeru. Clatiramer copolime – jest syntetyczną substancją składającą się z tych samych składników podstawowych (aminokwa­sów) co mielina. Przypuszcza się, że glatiramer konkuruje z meliną o przestrzeń da molekuły HLA i tym samym hamuje proces uaktywnia­nia odporności, zapalenia i niszczenia mielmy.

Interferony są typem cytokin, które występują u zdrowego człowieka. Są one proteinami, wy­twarzanymi przez różne komórki immunologiczne. W leceniu SM stosowane są interferony beta. Na rynku są trzy preparaty potocznie nazywane interferonami. Preparaty te nie są porównywalne. podaje się je w różnych dawkach i w różny spo­sób (podskórnie albo domięśniowo, raz lub trzy razy w tygodniu, bądź m drugi tydzień). Nieza­leżnie od preparatu, interferon beta u części chorych oddziałuje na chorobę zmniejszając liczbę nowych rzutów i ograniczając proces zmian; ha­muje postęp niepełnosprawności. Jednocześnie trzeba pamiętać, że nie są to preparaty leczące SM, ale umożliwiające zmniejszenie jej postępu. Jest tu jednak pozytywna zmiana w dotychcza­sowych działaniach – po raz pierwszy jest środek, który przy akceptowalnych skutkach ubocznych zmniejsza aktywność choroby. Skutki uboczne działania różnych preparatów ininteferanowych są podobne. Większość pacjentów ma po zastrzy­ku objawy podobne do występujących przy przeziębieniu – temperatura i dreszcze, bóle głowy i mięśni. Objawy te występują w pierwszym okre­sie kuracji i mogą być łagodzone paracetamolem. Preparaty immunomodulujące działają najskuteczniej w przypadku postaci rzutowo-remisyjnej choroby. Obecnie interferon beta 1-b został również zarejestrowany do leczenia postaci wtór­nie postępującej. Jednak większość pacjentów w tej fazie choroby jest leczona innymi prepara­tami np. Azatioprinem (Imuran Azatropin) wykorzystywanym w celu niedopuszczenia do odrzutu przeszczepionych organów, ale także przy niektórych chorobach immunologicznych.

Niestety, mimo badań i prób klinicznych nad nowymi preparatami nie ma dotychczas leków, któ­re z powodzeniem mogłyby wpłynąć na postęp stwardnienia rozsianego u osób z postacią zarówno pierwotnej jaki wtórnie postępującej. Nie ma też leków, które mogłyby wyleczyć osobę ze stwardnienia rozsianego. Obecnie dostępne preparaty mogą jedynie zwolnić postęp choroby i niepełnosprawności u osób z postacią rzutowo remisyjną choroby.

Już we wczesnym stadium choroby pacjent powinien skontaktować się z lekarzem rehabilitacji w celu uzyskania informacji i instrukcji na temat gimnastyki osobistej, którą mógłby prowadzić samo­dzielnie. W późniejszym okresie ważne może być korzystanie ze specjalnych centrów rehabilita­cji w SM, które dysponują odpowiednim zespołem i są przygotowane na przyjęcie pacjentów o cięższej niepełnosprawności (poruszających się na wózku inwalidzkim, a nawet leczących. Przykładem takiego centrum rehabilitacyjnego może być: Krajowy Ośrodek Rehabilitacyjna-Mieszkalnyw Dąbku koło Mławy. Rehabilitację w tym również rehabilitację domową prowadzą zazwyczaj lokal­ne oddziały Polskiego Towarzystwa Stwardnienia Rozsianego.

Łagodzenie objawów SM

Dobra opieka nad chorym i próba łagodzenia objawów jest to szczególnie ważna przy choro­bach, na które nie znaleziono skutecznej me­tody leczenia. Podejmuje się więc działania ułatwiające pacjentom i ich rodzinom życie tak, aby byto ono w miarę możliwości normalne. Ze względu na różnorodność objawów choroby rehabilitacja w stwardnieniu rozsianym rozu­miana jest szeroko, jako kompleksowe dzia­łanie zespołu terapeutycznego. W jego skład powinien wchodzić nie tylko fizjoterapeuta, który pozwoli zadbać o sprawność fizyczną, ale – zależnie od istniejących problemów również terapeuta zajęciowy, psycholog czy logopeda. Skład zespołu terapeutycznego określają Recommendations on Rehabilitation Services for Person with Muhiple Sderosis in Europe, Brussels 2004.

Należy podkreślić, że rehabilitacja powinna być prowadzona w przypadku osób z SM bardzo rozważnie tj. z dużą wiedzą do­tyczącą mechanizmów choroby. Nieumiejętnie poprowadzone ćwiczenia mogą, bowiem stać się powodem osłabienia chorego, pogorszenia jego stanu zdrowia. Umiarkowana spastycznaść w nodze może przeciwdziałać paraliżowi – oso­ba może stać na spastyczności, ale może mieć trudności z siedzeniem lub ze zmianą miejsca. Pacjenci i ich rodziny lub inne osoby opiekują­ce się chorymi powinny wykonywać aktywne i bierne ćwiczenia naciągające mięśnie – fizjo­terapeuta może udzielić instrukcji, jak się to po­winno robić. Działanie lodem może na krótko zmniejszyć spastyczność. Dzięki takim poczy­naniom uzyskuje się jedynie tymczasowe zła­godzenie, ale są one konieczne, aby otrzymać dobre rezultaty leczenia spastyczności środkami farmakologicznymi.

Najczęściej stosowane pre­paraty farmakologiczne to: Baclufen, Sirdalud, Mydocalm, Myolastan. Niestety istnieją żadne środki zmniejszające ataksję. W ostatnich latach spróbowano zabiegu chirurgicznego, tzw stymulacji, co ozna­cza, że wszczepia się maty elektryczny kabel (elektrodę) do mózgu, która marząco łagodzi objawy u części pacjentów. Jednak działanie to jest najwyraźniejsze przy drżeniach, które zależą od innych chorób neurologicznych, np. choro­by Parkinsona, podczas gdy objawy przy SM są bardziej niejasne.

Uszkodzenie funkcji pęcherza moczowego dotyka w jakimś stopniu wszystkich pacjentów Objawy są wstydliwe, ale prawie za­wsze poddanie się kuracji daje dobre rezultaty. Środki medyczne antycholinergiczne zwiększają objętość pęcherza i przedłużają czas do następ­nego parcia. Oxybutynin (Ditropan i Tolterodin (Detrisutol) z reguły pomagają i są traktowane obecnie jako leki pierwszego rzutu. Przy trud­nościach z opróżnianiem pęcherza zachodzi ko­nieczność opróżniania go przez cewnik. Osoba dobrze widząca i o sprawnych rękach może na­uczył się robić to sama przy zachowaniu odpo­wiedniej higienę, aby nie dopuścić do infekcji. Sposób ten nazywa się cewnikowaniem; popra­wił on jakość życia wielu osobom z problema­mi opróżniania pęcherza moczowego. Liczba cewnikowań w ciągu doby zależy od tego. czy osoba może sama zacząć opróżnianie, a jedy­nie nie może opróżnić się do końca, czy nie jest w stanie w ogóle opróżniać pęcherza moczowe­go.

Obniżenie czucia lub ból przy dotyku mogą uniemożliwić normalne współżycie. Mężczyź­ni z SM mogą również mieć obniżoną zdolność erekcji i wzwodu. Otwartość małżonków na problem i rozmowa z lekarzem dają szansę pacjentom z niepełną sprawnością seksualną mimo wszystko mogą osiągać zadowolenie ze współ­życia. Korzystne jest również stosowanie prepa­ratów farmakologicznych, takich jak np. Viagra czy Cialis. Najważniejszym sposobem radze­nia sobie z męczliwością jest poznanie swoich granic możliwości, planowanie swoich działań i przerw na odpoczynek tak, by nie przekraczać granity zmęczenia.

Postępowanie medyczne przeciw męczliwości daje niekiedy dobre re­zultaty Amantadin (Viregyt-K) okazał się słabym, ale mimo wszystko skutecznym środkiem łago­dzącym zmęczenie. Obniżenie nastroju, depre­sja i lęk są objawami występującymi przy SM i zarówno chorzy, jak i członkowie ich rodzin mogą potrzebować terapii. Potrzeba spotkania się z psychiatrą jest zrozumiała, a najlepiej gdy­by miał on także wiedzę o SM. Depresja u chorego na SM nie różni się od depresji u innego człowieka i można ją z powodzeniem wyleczyć – obecnie istnieje wiele skutecznych środków antydepresyjnych.

Utrzymujący się ból, naj­częściej w nogach i stopach, jest bardziej po­wszechny niż wcześniej przypuszczano i może być objawem trudnym do opanowania. Począt­kowo powinno się wykorzystać zwykłe środki uśmierzające ból nawet, jeśli rezultat ich za­stosowania jest słaby, środki przeciw epilepsji, jak carbamazepin (Tegretol, Hermolepsin), Valproat (Absenor, Ergenyl, Ortilept i Clonazepam (Iktorivil) są niekiedy skuteczne. Jeżeli nie moż­na sobie poradzić z bólem, staje się koniecz­ne skorzystanie z preparatów spokrewnionych z morfiną, jednak powinno się to robić w kli­nice leczenia bólu pod okiem specjalisty. Do­świadczenie pokazuje, że nadużywanie tego rodzaju praktyk przez chorych na SM ma miej­sce bardzo rzadko. Bóle nie związane z prze­biegiem choroby mogą powstawać w wyniku nieprawidłowego obciążenia, np. części krzy­żowej kręgosłupa, albo stawów biodrowych. Bóle w stawach kolanowych mogą pochodził z nadmiaru ćwiczeń dążących do uruchomie­nia sparaliżowanej nogi. Zabandażowanie kola­na może złagodzić ból.

SM medycyna alternatywna

SM jest chorobą chroniczną i wiedza o niej jest niewystarczająca, aby zarówno wytłuma­czyć przyczyny jej powstawania, jak i podjęcie odpowiednie leczenie. Być może właśnie, dla­tego SM stało się przedmiotem alternatywnych teorii leczenia zarówno w dziedzinie medy­cyny akademickiej, jak i wśród przedstawicieli tzw. medycyny alternatywnej. W tym kontek­ście należy przypomnieć, że ponieważ choroba przebiega rzutami, tzn. ujawnia się i znika nie­spodziewanie, istnieje ryzyko, iż wyciąga się fał­szywe wnioski o pomocnym działaniu jakiegoś środka, kiedy osoba poczuła się lepiej w związ­ku z jego wykorzystaniem w leczeniu. Dla pa­cjentów SM i ich rodzin nie jest łatwo rozeznać, czemu dać wiarę w całej rzece dostępnych in­formacji, np. w Internecie. Nie jest łatwo za­chować zdrowy rozsądek, kiedy proponuje się na pozór łatwe rozwiązania w trudnej sytuacji. Sytuacja chorego i niedostępność do sku­tecznego leczenia stwarza również sytuację do chwytania się brzytwy, co z kolei wykorzystują mniej odpowiedzialne osoby proponujące sku­teczne działanie.

Ważne adresy:

Polskie Towarzystwo Stwardnienia Rozsianego

Centrum Informacyjne SM:

00-646 Warszawa, Plac Konstytucji 3/94;
trzecie piętro, wejście od ulicy Śniadeckich.
tel. +48 22 622 94 78;
e-mail: cism@ptsr.org.pl
Infolinia o SM 0 801 313 333
e-mail: a.bartuszek@ptsr.org.pl