Terapia w TAO – choroba Buergera cd..

Terapia – TAO zalecenia ogólne: całkowite i stałe zaniechanie palenia (oznaczenie w moczu nikotyny i konityny), większość chorych leczenie zachowawcze. Pielęgnacja stóp i rąk, unikanie urazów fizycznych, termicznych i chemicznych, opanowanie grzybicy. Rehabilitacja ruchowa, chromanie: zmodyfikowane ćwiczenia ruchowe, trening marszowy, ból spoczynkowy, owrzodzenia: ćwiczenia ogólnousprawniające ( po złagodzeniu bólu ) w celu zapobiegania zanikom mięśniowym, przykurczom i obrzękom. Ćwiczenia izometryczne, p/zakrzepowe, oddechowe.

Terapia – rys historyczny

• leczenie bodźcowe: lata 50 i 60,  pyroterapia, w postaci szczepionki p/durowej, p/malarycznej lub wywoływanie niedocukrzenia poinsulinowego (Kaniak,Kleczeński, Blis).  Wywoływały korzystny wpływ na pobudzenie osi przysadkowo-nadnerczowej, na zapalenia żył i ograniczenia zgorzeli palców
• postępowanie miejscowe: przeprowadzenie  martwicy wilgotnej w suchą, doprowadzenie do demarkacji, impregnacja martwicy (7-10% poliwinylopirolidonu)
• zwalczanie bólu (NSLPZ), opioidy, analgezja nadoponowa
• leki antyagregacyjne: ASA
• prostanoidy: stabilne   analogi prostacykliny: iloprost 2 ng/kg/min 6 h i.v. alprostadil: 40-60 µg/d i.v. lub 10-20 µg w 30 min i.a.
• miejscowa terapia fibrynolityczna
• terapia z użyciem genu VEGF

Prostaglandyna E1

Działanie antyagregacyjne, fibrynolityczne, cytoprotekcyjne, zwiększenie utylizacji glukozy w tkankach, zahamowanie aktywności mitotycznej i proliferacyjnej komórek mięśni gładkich, zahamowanie aktywności receptorów dla LDL, spadek klierensu kompleksów immunologicznych.

•  kuracja 20 dniowa stosowania i.a. 10 mg alprostadilu: istotne obniżenie stężeń selektyny L, oraz selektyny P
• zmniejszenie liczby obumarłych krążacych komórek śródbłonka
• obniżenie stężeń vWF we krwi żylnej i tętniczej
• skuteczność wyrażona odsetkiem wygojenia zmian martwiczych i/lub owrzodzeń waha się od 45-85%, w doświadczeniu Kliniki 50%

Terapia:

• sterydy: przy zabezpieczeniu antybiotykami, w któtkich bolusach, zwłaszcza przy hyperfibrynogenemii i współistniejących zapaleniach żył
• leki naczynioaktywne:  pentoksyfyllina 1200 mg/d p.o lub i.v, buflomedil, bencyklan, naftidrofuryl
• HNF lub HDCz w dawkach terapeutycznych w aktywnym okresie TAO
• immunosupresja?  cyklofosfamid

Leczenie operacyjne TAO

• sympatektomia-  (Diez 1924) odnerwienie współczulne, farmakologiczne (czasowe i stałe), chirurgiczne, laparoskopowe
• rewaskularyzacja chirurgiczna:  endarterektomia, zabiegi przęsłowania (niepowodzenia: drobne naczynia, zmiany w mikrokrążeniu, zajęcie naczyń żylnych, niewydolne krążenie oboczne= częste reokluzje),
• przeszczepianie unaczynionego fragmentu sieci do kończyny

Diagnostyka różnicowa TAO

TAO, a toczeń trzewny

Objawy wspólne: zmiany skórne związane z zapaleniem naczyń, obrzęk stawów skokowych, b. rzadko objawy brzuszne związane z zapaleniem n. krezkowych, objaw Raynauda. W TAO brak: objawów hematologicznych, nefrologicznych, ze strony układu oddechowego, neuropsychicznych, zapalenia osierdzia, innych objawów skórno-śluzówkowych, wysokiego OB., obniżonego poziomu dopełniacza, ANA.

TAO a twardzina układowa

Objawy wspólne: objaw Raynauda, nadżerki w obrębie opuszek palców, po incydentach owrzodzeń obraz przypominajacy sklerodaktylię, przykurcze palców, obecność p/ciał kolagenowi I,II i III. W TAO brak: włóknienia płuc (nadciśnienie płucne), zajęcia nerek, układu krążenia, brak teleangiektazji, brak markerów immunologicznych:  ANA, Scl 70, ACA, topoizomeraza I,

TAO a APS

Cechy wspólne: pogotowie prozakrzepowe: żylne i/lub tętnicze, owrzodzenia, obecność aCL rzadko w klasie IgM. W TAO nie ma: trombocytopenii, u kobiet: utraty ciąż, objawów hematologicznych, kardiologicznych, neurologicznych, płucnych, nerkowych, brak +LAC, ­czas k-k, aCL w klasie IgG, anty B2GP1.

TAO a krioglobulinemia

Objawy wspólne: fenomen Raynauda, zmiany martwicze: głębokie nadżerki, owrzodzenia. W TAO nie ma: triady Melzera: plamica, osłabienie, bóle stawowe, ponadto gorączki, powiększenia śledziony, neuropatii obwodowej, zapalenia nerek i wątroby, obecności krioglobulin, w wycinku skórno-mięśniowym: obraz leukocytoklastycznego zapalenia naczyń

TAO a TOS

Objawy wspólne: fenomen Raynauda, oziebięnie rak, ból ręki lub ramienia, chromanie ręki. TOS: objawy neurologiczne, uszkodzenie t. podobojczykowej + zatorowość obwodowa, dodatnie testy uciskowe, redukcja ciśnień w próbach stresowych, wynik angiografii

TAO a zespół usidlenia t. podkolanowej

Przyczyna chromania u 40% ludzi przed 40 r życia. Zespół usidlenia: młodzi ludzie, przewaga mężczyzn, często sportowcy (niepalący), chromanie przestankowe z wyczuwalnym w warunkach spoczynkowych tętnem na t. obwodowych, niewyczuwalnym bezpośrednio po próbie chodzenia lub silnym podeszwowym zgięciu stopy

TAO a zaburzenia naczynioworuchowe

• samorodna sinica kończyn: głównie kobiety, bez cech niedokrwienia
• nadmierne pocenie: bez cech niedokrwienia
• choroba wibracyjna: zmiany dystroficzne w kościach, narażenie zawodowe, zmiany w kapilaroskopii
• zmiany wywołanie działaniem zimna: bez cech niedokrwienia, wyrażny czynnik sprawczy, po okresie ostrym: włóknienie stawów, zesztywnienie, zaburzenia czucia

Sustained classic clinical spectrum of TAO, Wysokiński et al, Angiologia,2000

•  charakterystyka TAO w Polsce, analiza 377 chorych hospitalizowanych od 1970-1995
• młody mężczyzna, palący papierosy, z obwodowym niedokrwieniem, bez szmerów naczyniowych nad dużymi tętnicami, z zajęciem kończyn górnych i/lub z zapaleniem żył pow.
• arteriografia wykonywana była w przypadku braku typowych kryteriów klinicznych, lub wiek powyżej 35 lat, kobieta

Analiza chorych cd.

•  342 (91%) mężczyzn, 35(9%) kobiet
• średnia wieku 29,5 lat, najstarszy pacjent 50 lat
• występowanie 8/100 000 ludności, tendencja malejąca
• 89% bóle spoczynkowe, 85% niedokrwienne owrzodzenie lub zgorzel, 62% zapalenie żył, zespół Raynauda 10%
• w arteriogramach najczęściej stwierdzano zajęcie t. łokciowej lub promieniowej powyżej nadgarstka, rzadko międzykostnej. Zajęciu kończyn górnych często towarzyszył objaw Raynauda (16% chorych)

Nowe oblicze choroby Buergera

• spadek zapadalności: 1964-1970:124 chorych, 1970-1995: 377 chorych, w ciągu roku 20/14, od 1996-2001:  91 chorych, w tym 23 ze świeżo ujawnioną chorobą
• wzrost odsetka kobiet z 5% do 9,8%
• mniejszy  odsetek występowania objawu Raynauda z 16,2 do 7%, dotyczy on w ostatnim okresie w 90% kobiet
• ujawnienie się czynników ryzyka miażdżycy, 75% chorych po 20-letnim okresie trwania choroby
• odchylenia metaboliczne: IGT, hyperlipoproteinemię, hyperurikemię, przedwczesny proces miażdżycowy
• wzrost zapadalności u kobiet
• późniejszy wiek ujawnienia pierwszych objawów choroby
• bardziej precyzyjne metody diagnostyczne
• efektywniejsze programy terapii powodujące zmniejszenie odsetka amputacji skojarzony z nadwagą dotyczył 90% chorych po amputacji jednej lub obu kończyn dolnych
  rzadziej wykonywana  angiografia, wszyscy: segmentarny pomiar ciśnień, DD tt. kończyn dolnych,  kapilaroskopię, reoangiografia

Cechy które się nie zmieniły

•  nieznana etiologia choroby
• zaprzestanie palenia jako zasadnicze zalecenie terapeutyczne
• bardzo indywidualny przebieg, trudno przewidywalne okresy zaostrzenia i remisji

Odwiedzający wpisali takie problemy: