Terapia – TAO zalecenia ogólne: całkowite i stałe zaniechanie palenia (oznaczenie w moczu nikotyny i konityny), większość chorych leczenie zachowawcze. Pielęgnacja stóp i rąk, unikanie urazów fizycznych, termicznych i chemicznych, opanowanie grzybicy. Rehabilitacja ruchowa, chromanie: zmodyfikowane ćwiczenia ruchowe, trening marszowy, ból spoczynkowy, owrzodzenia: ćwiczenia ogólnousprawniające ( po złagodzeniu bólu ) w celu zapobiegania zanikom mięśniowym, przykurczom i obrzękom. Ćwiczenia izometryczne, p/zakrzepowe, oddechowe.
Terapia – rys historyczny
- leczenie bodźcowe: lata 50 i 60, pyroterapia, w postaci szczepionki p/durowej, p/malarycznej lub wywoływanie niedocukrzenia poinsulinowego (Kaniak,Kleczeński, Blis). Wywoływały korzystny wpływ na pobudzenie osi przysadkowo-nadnerczowej, na zapalenia żył i ograniczenia zgorzeli palców
- postępowanie miejscowe: przeprowadzenie martwicy wilgotnej w suchą, doprowadzenie do demarkacji, impregnacja martwicy (7-10% poliwinylopirolidonu)
- zwalczanie bólu (NSLPZ), opioidy, analgezja nadoponowa
- leki antyagregacyjne: ASA
- prostanoidy: stabilne analogi prostacykliny: iloprost 2 ng/kg/min 6 h i.v. alprostadil: 40-60 µg/d i.v. lub 10-20 µg w 30 min i.a.
- miejscowa terapia fibrynolityczna
- terapia z użyciem genu VEGF
Prostaglandyna E1
Działanie antyagregacyjne, fibrynolityczne, cytoprotekcyjne, zwiększenie utylizacji glukozy w tkankach, zahamowanie aktywności mitotycznej i proliferacyjnej komórek mięśni gładkich, zahamowanie aktywności receptorów dla LDL, spadek klierensu kompleksów immunologicznych.
- kuracja 20 dniowa stosowania i.a. 10 mg alprostadilu: istotne obniżenie stężeń selektyny L, oraz selektyny P
- zmniejszenie liczby obumarłych krążacych komórek śródbłonka
- obniżenie stężeń vWF we krwi żylnej i tętniczej
- skuteczność wyrażona odsetkiem wygojenia zmian martwiczych i/lub owrzodzeń waha się od 45-85%, w doświadczeniu Kliniki 50%
Terapia:
- sterydy: przy zabezpieczeniu antybiotykami, w któtkich bolusach, zwłaszcza przy hyperfibrynogenemii i współistniejących zapaleniach żył
- leki naczynioaktywne: pentoksyfyllina 1200 mg/d p.o lub i.v, buflomedil, bencyklan, naftidrofuryl
- HNF lub HDCz w dawkach terapeutycznych w aktywnym okresie TAO
- immunosupresja? cyklofosfamid
Leczenie operacyjne TAO
- sympatektomia- (Diez 1924) odnerwienie współczulne, farmakologiczne (czasowe i stałe), chirurgiczne, laparoskopowe
- rewaskularyzacja chirurgiczna: endarterektomia, zabiegi przęsłowania (niepowodzenia: drobne naczynia, zmiany w mikrokrążeniu, zajęcie naczyń żylnych, niewydolne krążenie oboczne= częste reokluzje),
- przeszczepianie unaczynionego fragmentu sieci do kończyny
Diagnostyka różnicowa TAO
częstość | TAO
+ |
AVK
+++ |
Zatory
++ |
płeć | 90% M | 80% M | M=K |
początek | poniżej 40 | powyżej 50 | niezależy |
przyczyna | ? | miażdz. | choroby serca |
chromanie | + | +++ | – |
klinika | martwica | przewlekł | podostry |
TAO, a toczeń trzewny
Objawy wspólne: zmiany skórne związane z zapaleniem naczyń, obrzęk stawów skokowych, b. rzadko objawy brzuszne związane z zapaleniem n. krezkowych, objaw Raynauda. W TAO brak: objawów hematologicznych, nefrologicznych, ze strony układu oddechowego, neuropsychicznych, zapalenia osierdzia, innych objawów skórno-śluzówkowych, wysokiego OB., obniżonego poziomu dopełniacza, ANA.
TAO a twardzina układowa
Objawy wspólne: objaw Raynauda, nadżerki w obrębie opuszek palców, po incydentach owrzodzeń obraz przypominajacy sklerodaktylię, przykurcze palców, obecność p/ciał kolagenowi I,II i III. W TAO brak: włóknienia płuc (nadciśnienie płucne), zajęcia nerek, układu krążenia, brak teleangiektazji, brak markerów immunologicznych: ANA, Scl 70, ACA, topoizomeraza I,
TAO a APS
Cechy wspólne: pogotowie prozakrzepowe: żylne i/lub tętnicze, owrzodzenia, obecność aCL rzadko w klasie IgM. W TAO nie ma: trombocytopenii, u kobiet: utraty ciąż, objawów hematologicznych, kardiologicznych, neurologicznych, płucnych, nerkowych, brak +LAC, czas k-k, aCL w klasie IgG, anty B2GP1.
TAO a krioglobulinemia
Objawy wspólne: fenomen Raynauda, zmiany martwicze: głębokie nadżerki, owrzodzenia. W TAO nie ma: triady Melzera: plamica, osłabienie, bóle stawowe, ponadto gorączki, powiększenia śledziony, neuropatii obwodowej, zapalenia nerek i wątroby, obecności krioglobulin, w wycinku skórno-mięśniowym: obraz leukocytoklastycznego zapalenia naczyń
TAO a TOS
Objawy wspólne: fenomen Raynauda, oziebięnie rak, ból ręki lub ramienia, chromanie ręki. TOS: objawy neurologiczne, uszkodzenie t. podobojczykowej + zatorowość obwodowa, dodatnie testy uciskowe, redukcja ciśnień w próbach stresowych, wynik angiografii
TAO a zespół usidlenia t. podkolanowej
Przyczyna chromania u 40% ludzi przed 40 r życia. Zespół usidlenia: młodzi ludzie, przewaga mężczyzn, często sportowcy (niepalący), chromanie przestankowe z wyczuwalnym w warunkach spoczynkowych tętnem na t. obwodowych, niewyczuwalnym bezpośrednio po próbie chodzenia lub silnym podeszwowym zgięciu stopy
TAO a zaburzenia naczynioworuchowe
- samorodna sinica kończyn: głównie kobiety, bez cech niedokrwienia
- nadmierne pocenie: bez cech niedokrwienia
- choroba wibracyjna: zmiany dystroficzne w kościach, narażenie zawodowe, zmiany w kapilaroskopii
- zmiany wywołanie działaniem zimna: bez cech niedokrwienia, wyrażny czynnik sprawczy, po okresie ostrym: włóknienie stawów, zesztywnienie, zaburzenia czucia
Sustained classic clinical spectrum of TAO, Wysokiński et al, Angiologia,2000
- charakterystyka TAO w Polsce, analiza 377 chorych hospitalizowanych od 1970-1995
- młody mężczyzna, palący papierosy, z obwodowym niedokrwieniem, bez szmerów naczyniowych nad dużymi tętnicami, z zajęciem kończyn górnych i/lub z zapaleniem żył pow.
- arteriografia wykonywana była w przypadku braku typowych kryteriów klinicznych, lub wiek powyżej 35 lat, kobieta
Analiza chorych cd.
- 342 (91%) mężczyzn, 35(9%) kobiet
- średnia wieku 29,5 lat, najstarszy pacjent 50 lat
- występowanie 8/100 000 ludności, tendencja malejąca
- 89% bóle spoczynkowe, 85% niedokrwienne owrzodzenie lub zgorzel, 62% zapalenie żył, zespół Raynauda 10%
- w arteriogramach najczęściej stwierdzano zajęcie t. łokciowej lub promieniowej powyżej nadgarstka, rzadko międzykostnej. Zajęciu kończyn górnych często towarzyszył objaw Raynauda (16% chorych)
Nowe oblicze choroby Buergera
- spadek zapadalności: 1964-1970:124 chorych, 1970-1995: 377 chorych, w ciągu roku 20/14, od 1996-2001: 91 chorych, w tym 23 ze świeżo ujawnioną chorobą
- wzrost odsetka kobiet z 5% do 9,8%
- mniejszy odsetek występowania objawu Raynauda z 16,2 do 7%, dotyczy on w ostatnim okresie w 90% kobiet
- ujawnienie się czynników ryzyka miażdżycy, 75% chorych po 20-letnim okresie trwania choroby
- odchylenia metaboliczne: IGT, hyperlipoproteinemię, hyperurikemię, przedwczesny proces miażdżycowy
- wzrost zapadalności u kobiet
- późniejszy wiek ujawnienia pierwszych objawów choroby
- bardziej precyzyjne metody diagnostyczne
- efektywniejsze programy terapii powodujące zmniejszenie odsetka amputacji skojarzony z nadwagą dotyczył 90% chorych po amputacji jednej lub obu kończyn dolnych
rzadziej wykonywana angiografia, wszyscy: segmentarny pomiar ciśnień, DD tt. kończyn dolnych, kapilaroskopię, reoangiografia
Cechy które się nie zmieniły
- nieznana etiologia choroby
- zaprzestanie palenia jako zasadnicze zalecenie terapeutyczne
- bardzo indywidualny przebieg, trudno przewidywalne okresy zaostrzenia i remisji
Skomentuj jako pierwszy!