Zespół Kimmelstiela i Wilsona

Po łacinie: GLOMERULOSCLEROSIS INTRACAPILLARIS DIABETICA to zespół zmian morfologicznych w kłębkach nerkowych u chorych na cukrzycę.

Nieznacznie powiększone lub o normalnej wielkości nerki. powierzchnia pokryta żółtymi punkcikami. w długotrwałych zwężona i stwardniała kora. możliwa martwica piramid.

Mikroskopowo

1. Zmiana rozległa – wzrost objętości mezangium przy nieznacznym wzroście liczby komórek mezangialnych. grubieje i wydłuża się błona podstawna (me)- złogi IgG. zgrubienie torebki kłębka. oprócz mezangium grubieje także błona podstawna kapilar kłębkowych i nabłonka torebki Bowmana, ale jest to zjawisko mniej specyficzne (występuje u każdego cukrzyka już po ok 2 latach trwania choroby (zgrubienie BM o 30%) i nasila się z czasem).

2. Zmiana ogniskowa – miejscowe nasilenie zmian jw.: kule szkliste o śr 20-160 um w obwodowej części pętli naczyniowej kłębka, między przestrzenią moczową a kulą widoczna jest ściana naczynia. zbudowane są ze sfałdowanej i zgrubiałej błony podstawnej. zmiana ta występuje nie zawsze, natomiast prawie w każdym przypadku jej pojawienie się jest równoznaczne z wystąpieniem przewlekłej niewydolności nerek. niektórzy autorzy mianem guzków K.-W. określają tylko twory odpowiadające zmianom ogniskowym.

3. Zmiana wysiękowa – silnie kwasochłonne czapeczkowate guzki Kossa na biegunie pętli kapilarnej, pod śródbłonkiem, zbudowane z włóknika i tłuszczów. występuje rzadko.zmiany dotyczą większości, ale nie wszystkich kłębuszków (w przeciwieństwie do podobnego mikroskopowo glomerulonephritis mezangio-capillaris).

Klinicznie

30-40% cukrzyków, po 7-14 latach trwania choroby.

Wśród osób z cukrzycową niewydolnością nerek zmiany tego typu spotyka się u około 90%. częściej występuje u osób, u ktorych cukrzyca pojawiła się w dzieciństwie, częściej też u nich dochodzi do przewlekłej niewydolności nerek (zwykle w ciągu 4-5 lat od pierwszych objawów zespołu K.W.). białkomocz (6-10% pełny zespół nerczycowy). 50-80% nadciśnienie, zwykle współistnieje retinopatia. wraz z postępującym stwardnieniem kłębuszków spada glikemia. w 6% dochodzi do mocznicy. Ekspansja matrix mezangium jest główną przyczyną utraty funkcji nerek w przebiegu cukrzycy.

Na pełny obraz nefropatii cukrzycowej składają się:

• arteriolosclerosis (szkliwienie tętniczek doprowadzających i odprowadzających – to ostatnie typowe dla cukrzycy)
• pyelonephritis (tak ostre jak i przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek)
• glomerulosclerosis intracapillaris

Dla zgonów w przebiegu śpiączki cukrzycowej typowe są złogi glikogenu (widoczne jako jasne wakuole) w komórkach części prostej kanalików głównych na granicy kory i rdzenia nerki. (komórki Armanniego – Ebsteina).

Odwiedzający wpisali takie problemy: