Zespół Sjögrena charakteryzuje się suchością i zapaleniem spojówek (keratoconiunctivitis sicca) i śluzówki jamy ustnej (xerostomia). Spowodowane to jest autoimmunizacyjną destrukcją ślinianek i gruczołów łzowych. Od razu na początku wyjaśnijmy, że zespół ten może być oddzielną chorobą (zespół suchych śluzówek), ale aż ponad 60% chorych ma objawy tego zespołu wtórnie w związku z inną chorobą. Najczęściej dotyczy to reumatoidalnego zapalenia stawów, rzadziej innych chorób autoimmunizacyjnych, ale może to być także w przebiegu chłoniaka. Musi to uwzględniać postępowanie diagnostyczne.
W śliniankach i gruczołach łzowych widoczne są nacieki limfocytarne. Są to głównie limfocyty T pomocnicze i limfocyty B oraz plazmocyty. Kandydatem na autoantygen jest białko związane z cytoszkieletem – a-fodrin. Równie spekulacyjne jest wiązanie zespołu z infekcjami wirusowymi (EBV, HTLV-1). 75% pacjentów wykazuje obecność we krwi czynnika reumatoidalnego. Przeciwciała przeciwjądrowe (zwłaszcza SS-A i SS-B) występują u ponad 90% pacjentów. Występują również inne przeciwciała i powiązanie z układem HLA podobnie jak w innych chorobach autoimmunizacyjnych.
Morfologicznie „suche” śluzówki wykazują niewielkie zmiany zapalne a wyjątkowo owrzodzenia. Ślinianki (najczęściej przyusznice) i gruczoły łzowe są powiększone (zespół Mikulicza), a histologicznie widoczne są nacieki z limfocytów. Początkowo są to nacieki wokół przewodów wyprowadzających, następnie jest to coraz bardziej rozlany naciek limfoidalny, „spoza którego” niewiele widać ślinianki. Ogniskowo występują tzw. lymphoepithelial lesions”. Są to skupienia nabłonka z wnikającymi na teren nabłonka limfocytami uszkadzającymi kolejne grupy komórek. Symetryczne występowanie zmian i „łagodny” obraz nacieku limfocytarnego różnicują z rozpoznaniem chłoniaka. U około 25% pacjentów zmiany mogą wystąpić także w nerkach, płucach, skórze, mięśniach i centralnym systemie nerwowym. Zmiany te jednak są znacznie mniej nasilone niż w SLE. Jeszcze raz powtórzmy, że musimy wykluczyć nie tylko współistnienie reumatoidalnego zapalenia stawów, inne „kolagenozy”, ale też chłoniaka nieziarniczego. Chorzy z zespołem Sjögrena mają 40 razy większą częstośc wystepowania chłoniaka (jest to tzw. chłoniak strefy brzeżnej).
Skomentuj jako pierwszy!