Po łacinie: fibroelastosis endocardii. Zwłóknienie sprężyste wsierdzia przez jednych traktowane jako czwarty rodzaj kardiomiopatii, przez innych jako wada wrodzona.Wrodzone zgrubienie wsierdzia ściennego komory lewej, obejmujące mięśnie brodawkowate i w ok 50%, płatki zastawki mitralnej. Znaczne zgrubienie endocardium spowodowane jest nagromadzeniem kolagenu i włókien elastycznych. W odróżnieniu od kardiomiopatii restrykcyjnej
- dotyczy prawie wyłącznie dzieci
- często towarzyszy innym wadom serca, przebiegającym z niedotlenieniem wsierdzia (śródmaciczne zamknięcie foramen ovale).
- możliwe, że anoksja jest przyczyną fibroelastozy.
- zgrubiałe wsierdzie ostro odgranicza się od mięśnia,
- mięsień nie jest zwykle zwłókniały.
- brak jest nacieków zapalnych.
Objawy (uwagi kliniczne)
Nagłe wystąpienie niewydolności krążenia w pierwszych tygodniach życia. Czasem przed wystąpieniem burzliwych objawów kilkumiesięczny 'niemy’ okres pozornego zdrowia.
Skomentuj jako pierwszy!